Kortisolsvikt (Mb Addison)

Hitta i sidan


    Definition

    Akut kortisolsvikt: Vid tidigare okänd kortisolsvikt ställs ofta diagnos i samband med akut försämring av allmäntillstånd, t ex vid infektions-sjukdom. Patient med känd diagnos kan få akut kortisolsvikt om kortisondosen inte ökas adekvat vid tillstötande sjukdom, exempelvis infektion eller i samband med operation.


    Orsaker

    Primär binjurebarksvikt orsakas oftast av autoimmun lymfocytär adrenalit (Mb Addison). Ovanligare är infektionssjukdomar (t ex tbc och HIV), binjurebarksapoplexi vid sepsis, trombos eller blödning, metastas eller inlagringssjukdom.

    Sekundär binjurebarksvikt. Minskad ACTH-sekretion med sekundär binjurebarksvikt. Hypofystumörer, Sheehans syndrom (post partum), status post hypofysektomi eller idiopatisk hypofysinsufficiens.

    Kombinerad primär och sekundär kortisolsvikt (tertiär kortisolsvikt) vid iatrogen binjurebarksvikt efter långvarig och högdoserad glukokortikoid-behandling, se ”Iatrogen Kortisolsvikt”.


    Klinisk bild

    Misstänk Mb Addison vid triaden hypotoni, takykardi samt feber. Vid akut kortisolbrist kan typiska symtom saknas. Diagnosen ska övervägas hos patient med ovanstående symtom utan annan orsak. Även vid utebliven förbättring vid infektion/sepsis och postoperativt.

    Symtom

    • Trötthet och ökad uttröttbarhet framför allt på eftermiddagen. Illamående, kräkningar, anorexi, viktminskning, buksmärtor, diarré, salthunger.
    • Svimning.
    • Feber, hypotoni, dehydrering, chock, hyponatremi, hyperkalemi, stegrat P-Urea, hypoglykemi, neutropeni och eosinofili.
    • Hyperpigmentering ses enbart vid primär svikt. Drabbar områden utsatta för tryck, t ex handflator, munslemhinna och gingiva.
    • Vid kortisolsvikt sekundär till hypofyssjukdom saknas hyper-pigmentering. Däremot är dehydrering, avmagring, cirkulationspåverkan och elektrolytrubbningar inte ovanligt.


    Utredning

    Behandlingen insättes på klinisk misstanke. Om patienten är kliniskt påverkad får inte substitutionsbehandling fördröjas så att dehydrering, hypotension och katabolism förvärras.

    • Ta alltid blodprov för kortisol- + ACTH-bestämning innan kortison­behandling inledes. P-Kortisol >500 nmol/l utesluter binjurebarksvikt om patienten inte befinner sig i ”stress”.
    • Blod-, elektrolytstatus, inklusive calcium, urea, glukos, 21-hydroxylasantikroppar, TSH, fritt T4 och TPOak. Vid primär binjuresvikt ofta lågt P-Natrium och ökning av P-Kalium. P-Urea är stegrat, P-Glukos vanligen sänkt. Neutropeni och eosinofili. Urinstatus/testremsa.
    • EKG kan visa tecken på hyperkalemi.
    • Vid infektionsmisstanke CRP och odlingar.
    • Lungröntgen.
    • Synachtentest vid primär binjurebarksvikt: P-Kortisol vid tidpunkt 0 och 30 min efter inj ACTH (Synachten) 0,25 mg iv. Normalt utfall: Ökning av P-Kortisol med ≥200 nmol/l till värden >500 nmol/l.


    Behandling


    • Inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg iv initialt, följt av infusion Solu-Cortef 100 mg i 500 ml NaCl 9 mg/ml iv under 4 timmar. Infusionen upprepas var 6-8:e timme det första dygnet. Därefter minskning av hydrokortison med 100 mg/dygn.
    • Inf NaCl 9 mg/ml, 1000 ml eller Glukos 50 mg/ml, 1000 ml med tillsats NaCl 80-160 mmol. Första dagarna 2000-4000 ml/dygn.
    • Antibiotika på klinisk misstanke eller vid påvisad infektion.
    • Efter 2-3 dagar övergång till kortison per os. Initialt tabl hydrokortison 20 mg, 1 x 3 (kl 08, 12, 17). Minskas med 10 mg per vecka till vanlig underhållsdos med tabl hydrokortison 20 mg, 1 + 0 + 0,5 (30 mg dagligen).
    • Tabl fludrokortison 0,1 mg x 1 vid hyperkalemi eller hyponatremi eller hypotoni. Behövs ej vid hypofysär kortisolsvikt.
    • Ge föreskrift angående steroiddosering i samband med infektioner etc. (Addisonpatient ska vid feber >38 grader dubblera dosen kortison, vid feber >39 grader tredubblas dosen). Recept på Solu-Cortef 100 mg im är motiverat vid t ex långresor.
    • Snabbt återbesök på intern­medicinsk/endokrinologisk klinik.

    Ekvipotenta glukokortikoider,  peroralt och intravenöst

    Glukokortikoid
    tablett eller intravenöst
    Ekvivalent glukokortikoid dos Ekvivalent antiinflammatorisk effekt T½ (h) biologisk

    Hydrokortison, tabl/iv (Solu-Cortef)

    20 mg

    1

    8-12

    Metylprednisolon tabl/iv

    4 mg

    5

    18-36

    Prednison/Prednisolon, tabl

    5 mg

    3

    18-36

    Betametason, tabl/iv (Betapred)

    0,6 mg

    25

    36-54

    Dexametason, tabl

    0,75 mg

    25

    36-54

     

    ICD-koder: Mb Addison E27.1; Addisonkris E27.2


    Uppdaterad: 2017-09-21