Porta- och mesenterialvenstrombos. Budd-Chiaris syndrom

Hitta i sidan

    Trombos i porta-, mjält- eller mesenterialvenen kan uppträda akut eller kroniskt.

    Budd-Chiari är ett sällsynt syndrom med trombos i en eller flera levervener. Ofta även trombos i vena cava inferior eller portavenen.


    Orsak

    Vanliga orsaker till portavens- mjältvens- eller mesenterialvenstromboser är levercirrhos och hyperkoagulabilitet. Andra orsaker kan vara bukkirurgi, kompression av vener av tumör, levercancer, inflammatorisk tarmsjukdom, pankreatit, trauma, sepsis utgången från buken, myeloproliferativa sjukdomar, paroxysmal nattlig hemoglobinuri och portocaval shunt. Budd-Chiari har liknande orsaker som ovan men är i 20 % idiopatisk.


    Klinisk bild

    Akut portavenstrombos kan vara symtomfri eller ge buksmärtor. Varicerblödning ses vid levercirrhos. Trombos av mesenterialvenen kan leda till kolikliknande smärtor och diarré, i svåra fall tarmischemi med smärtutstrålning till ryggen, ascites och blodiga diarréer. Ileus och muskelförsvar vid palption förekommer.

    Vid kronisk portavenstrombos ses kollateraler med varicer i esofagus eller magsäck. Symtomen kan likna de vid akut portavenstrombos.

    Budd-Chiaris syndrom ger ofta buksmärta, ascites och hepatomegali. Symtomen varierar från minimal till svår leversvikt. Leverförstoring/ömhet är typisk. Symtomen vid kronisk Budd-Chiari syndrom liknar de vid levercirrhos.


    Utredning

    Blodprover: Blod-, elektrolyt- och leverstatus inklusive albumin, CRP. Koagulationsutredning på vid indikation.

    Bilddiagnostik: Ultraljud med iv kontrast och doppler i första hand. DT buk med kontrast kommer i andra hand. MR buk görs ibland i ett något senare skede. Gastroskopi: För att kartlägga eventuella varicer.


    Behandling

    Diskutera med gastroenterolog och koagulationskonsult. Asymtomatiska patienter kräver inte alltid behandling. Budd-Chiaris syndrom och akut portavenstrombos behandlas med LMH i fulldos. Antikoagulantia per os ges i lugnt skede. Trombolys kan vara aktuell hos yngre patienter utan leversjukdom eller malignitet.

    ICD koder: Portavenstrombos I81.9; Budd-Chiaris syndrom I82.0; Mesenteralvenstrombos K55.0


    Uppdaterad: 2017-09-22