Anemi – hemolytisk

Hitta i sidan


    Orsaker till hemolytisk anemi

    Extrakorpuskulära former (vanligen förvärvade)

    • Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Produktion av antikroppar mot erytrocytmembran. Idiopatisk eller utlöst av t ex infektion, läkemedel, reumatisk systemsjukdom (SLE) och malignitet (framför allt lymfom). AIHA kan vara av varm typ (vanligen medierad av IgG) där antikropparna binder bäst till erytrocyterna vid 37° eller av kall typ (vanligen medierad av IgM och komplement) där antikropparna har optimal bindning vid lägre temperatur.
    • Hypersplenism med stas och destruktion.
    • Destruktion i mekanisk hjärtklaff.
    • Transfusionsreaktioner.
    • Mikroangiopatisk hemolytisk anemi vid DIC, TTP/HUS eller eklampsi.
    • Exposition för oxidanter (t ex dapsone, sulfonamider, anilin) hos friska patienter, glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist eller vid vissa hemoglobino-patier.
    • Övriga: Malaria, ormbett m fl toxiner, brännskada, clostridiesepsis.

    Intrakorpuskulära former (vanligen icke-förvärvade)

    Hereditär

    • Sickle cell anemi. Skov kan utlösas av infektion. Patienterna söker oftast för smärtor i buk eller extremiteter. Andra symtom är hosta, dyspné samt priapism.
    • Thalassemi. Ger hypokrom och oftast kraftigt mikrocytär anemi (utan järnbrist). Vanligt i medelhavsländerna och i mellanöstern (β-thalassemi) samt i sydostasien (α-thalassemi).
    • Hereditär sfärocytos. Ger ofta mild ikterus och splenomegali.
    • Glukos-6-fostfatdehydrogenasbrist (Favism). Ofta män (X-kromosom-bunden) från Afrika, medelhavsländerna och delar av Asien.Ofta asymtomatisk. Vid attacker ses uttalad anemi med ikterus. Hemolys kan utlösas av läkemedel (t ex ASA, malarialäkemedel, sulfonamider), infektioner samt av bondbönor (Vicia faba).
    • Pyruvatkinasbrist. Ger kronisk hemolys och splenomegali. Ofta milda symtom.

    Icke hereditär

    • Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH). Brist på glucosylfosfatidylinositol gör erytrocyterna känsliga för komplementaktivering. Detta ger en kronisk intravaskulär hemolys, pancytopeni och trombocytos.


    Klinisk bild

    Hemolysen kan variera kraftigt och är i många fall asymtomatisk. När benmärgens produktion av erytrocyter inte kan kompensera sönderfallet resulterar detta i anemi.

    • Anemisk blekhet
    • Feber (vid favism och sickel cell anemi)
    • Ikterus
    • Mjältförstoring
    • Ökad förekomst av gallsten i kroniska fall
    • Acrocyanos samt Raynauds fenomen (Kall autoimmun hemolys)


    Utredning

    Hemolysprover: Blodstatus, retikulocyter (ökar), LD (ökar), bilirubin (ökar), haptoglobin (sjunker). Ett normalt haptoglobin utesluter pågående hemolys. Vid påvisad hemolys kontrolleras DAT (Coombs test). Om fortsatt oklart överväger man hemoglobinelfores (hemoglobinopatier), tjock droppe (malaria), genetiska analyser mm. Vid mikroangiopatisk hemolys (TTP/HUS) kan man ofta hitta söndertrasade erytrocyter (schistocyter) i utstryk från perifert blod.


    Behandling

    Alla patienter med hemolys ska ha tillskott av folsyra då folsyradepåerna i kroppen är ganska små och töms vid ökad erytropoes.

    Autoimmun hemolytisk anemi (DAT positiv)

    • Steroider i hög dos (1-2 mg prednisolon/kg kroppsvikt) är förstahands-behandling vid AIHA. Utredningen i övrigt syftar till att hitta och behandla eventuell bakomliggande/utlösande orsak.
    • Blodtransfusion ges restriktivt. Transfusion har kort effekt eftersom antikropparna även binder till transfunderade erytrocyter. Risken för transfusionsreaktioner ökar på grund av erytrocytantikropparna och man har svårare att hitta perfekt matchat blod. Om transfusion måste ges ska patienten före transfusionen erhålla inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg iv. Transfusionen inleds med biologiskt förprov (ge 10-20 ml blod, pausa transfusionen och observera eventuella transfusionsreaktioner såsom frossa, klåda, värmekänsla). Om patienten är fri från sådana symtom återstartar man transfusionen.
    • Vid kall autoimmun hemolytisk anemi ska patienten hållas varm och eventuell transfusion ska ges med blodvärmare.

    Mikroangiopatisk hemolytisk anemi: Behandla underliggande orsak. Plasmaferes/plasmabyte är förstahandsbehandling vid TTP. Diskutera med hematolog eller koagulationsspecialist.

    Malaria- eller mykoplasmautlöst: Infektionsbehandling.

    Paroxysmal nattlig hemoglobinuri: Blodtansfusion vb. Folsyra. Eculizumab (Soliris).

    Glukos-6-fosfatdehydrogensbrist: Ta bort utlösande agens. I svåra fall ge transfusion.

    Thalassemi: Patienter med thalassemia minor (anlagsbärare) är inte symtomatiska. De har ofta bara en mycket lätt anemi och behöver ingen behandling förutom tillskott av folsyra i situationer med extra krav på erytropoesen. Patienter med thalassemia major ska kontrolleras hos hematolog och kräver regelbundna transfusioner, järnkelatkomplexbildare och någon gång benmärgstransplantation.

    Pyruvatkinasbrist: Splenektomi kan ibland hjälpa.

    Hereditär sfärocytos: Eventuellt splenektomi.

    Sickle cell anemi: Vid skov smärtbehandling (vanligen krävs opiater), oxygen, vätskebehandling, eventuellt transfusioner. Behandling med hydroxyurea kan övervägas vid frekventa kriser.


    Uppdaterad: 2017-09-22