Blödarsjuka

Hitta i sidan

    Bakgrund

    Avser i första hand personer med von Willebrands sjukdom, hemofili A eller B. Personer med känd diagnos ska prioriteras om de söker akut. Be­dömning av jouren med minsta möjliga dröjsmål för att man ska kunna stoppa en blödning snabbt.


    Klinisk bild

    Alla symtom kan bero på blödning tills motsatsen bevisats! Blödning kan uppträda spontant eller efter mindre trauma och ge okaraktäristiska symtom. I tidigt skede vid cerebral eller inre blödning kan patienten vara opåverkad och utan patologiska fynd i status.


    Utredning

    Vid känd sjukdom: Kort anamnes angående typ av blödarsjuka och svårig­hetsgrad samt symtom och eventuellt trauma. Noggrant status. Hb-kontroll. Många blödarsjuka är Hepatit C positiva.

    Övriga: TPK, APTT, PK, fibrinogen, antitrombin III och D-dimer. Överväg mätning av koagulationsfaktorer efter kontakt med hematolog- eller koagulationsjour.


    Behandling

    Von Willebrands sjukdom: Defekt von Willebrand faktor och vid svårare form även sänkt faktor VIII. Behandlas i milda former med tranexamsyra (Cyklokapron), eventuellt med tillägg av desmopressin (Octostim). Vid slemhinneblödningar och i svårare fall ges även faktorbehandling efter kontakt med koagulationsjour.

    Hemofili A och B: Faktor VIII- respektive Faktor IX-brist. Begränsa pågågende blödning och ge faktorkoncentrat. I vissa fall kan Desmopressin övervägas i samråd med koagulationsjour.

    ICD-koder: D66-D69


    Uppdaterad: 2017-09-22