Polycytemi

Hitta i sidan


    Definition

    De flesta patienter med högt Hb på akutmottagningen har “intorkning” och symtom av sin grundsjukdom. Äkta polycytemi förekommer som primär blodsjukdom, polycytemia vera (PCV), eller som sekundär polycytemi orsakad av lung- eller hjärtsjukdom eller i sällsynta fall av patologisk erytropoetin-produktion.


    Klinisk bild

    En patient med polycytemia vera kan ha trötthet, yrsel, huvudvärk, värk i fingrar och tår, klåda efter bad. Sökorsak kan vara TIA alternativt tromb­emboli eller blödning. Laboratoriemässigt kan även ses järnbrist, mikrocytos, trombo­cytos. Splenomegali förekommer hos 30-50 %.


    Utredning

    Blodprover: Blodstatus, järn, ferritin, i senare skede eventuellt erytropoetin och JAK2 mutationsanalys (positiv hos 95 % med PCV). Pulsoximetri. Blodgas vid hypoxi.


    Behandling

    Vid dehydrering ges Ringer-Acetat iv. Patienter med känd eller misstänkt polycytemia vera som har symtom på cirkula­tionsrubbning kan behandlas med venesectio 300-400 ml. Vid TIA eller CVL där DT hjärna uteslutit blödning ska ges terapeutisk dos av lågmolekylärt heparin. Eventuell trombocytstegring behandlas efter kontakt med hematolog.

    ICD-koder: Polycytemia vera D45.9; Sekundär D75.1


    Uppdaterad: 2017-09-22