Pulmonell hypertension (PH)

Hitta i sidan


    Definition

    Medelartärtrycket i arteria pulmonalis ≥25 mmHg uppmätt vid hjärtkateterisering. Som  surrogatmarkör kan man använda systoliskt lungärtärtryck skattat med ekokardiografi >45-50 mmHg.


    Klinisk bild

    Långsam försämring av konditionen och dyspné. Någon gång uppträder syncope och bröstsmärtor. Patienterna saknar ibland anamnes på hjärt- eller lungsjukdom. Någon gång upptäcks PH oväntat i samband med ekokardiografi.

    I status noteras tecken på kardiell högerpåverkan med varierande grad av prekordiell högerkammarpulsation, accentuerad och eller kluven 2:a ton över a pulmonalis (I2 sin), fyllda halsvener, leverförstoring och bensvullnad.


    PH brukar indelas i 5 olika kliniska/etiologiska klasser


    1. Idiopatisk pulmonell hypertension (PAH). Ärftlig variant finns.
    2. Sekundärt till hjärtsjukdom. Systolisk eller diastolisk dysfunktion. Klaffel.
    3. Sekundärt till (svår) lungsjukdom eller hypoxi, t ex KOL, lungfibros, sömnapné, kronisk hypoventilation.
    4. Kronisk lungembolism. Utvecklas hos ca 1 % efter lungemboli.
    5. Sekundära eller oklara former. T ex läkemedel (sympatikomimetika mm), bindvävssjukdomar, HIV, portal hypertension, vissa blodsjukdomar, sarkoidos, vaskulit, upplagringsjukdomar, lymfangitis carcinomatosa, njursvikt. Venocklusiv sjukdom, sällsynt; orsakas av kärlförträngning i lungvenerna.


    Utredning


    • Blodprover: För att utesluta eller bekräfta sekundär PH, se ovan.
    • Ekokardiografi: Inriktning på högerkammaren och vensidan. Hög hastighet av läckageflödet över trikuspidalisklaffen är diagnostisk.
    • EKG: Ofta tecken på högerpåverkan med markerade P-vågor (p-pulmonale) högergrenblock och högerkammarhypertrofi.
    • Lungröntgen: Ofta vidgning av a pulmonalis proximalt (>3 cm).
    • DT thorax med kontrast eller lungscintigrafi: I regel diagnostisk vid kronisk lungembolism.
    • Blodgasanalys + nattlig mätning av syresaturationen mm: För att påvisa rubbat gasutbyte och lungsjukdom.
    • Spirometri med diffusionskapacitetsmätning. Diagnostik av KOL och lungsjukdom.


    Behandling

    De fem formerna av PH handläggs olika.

    Klass 1. Specifika kärldilaterande läkemedel (endotelinreceptor-antagonister eller sildenafil).

    Klass 2. Behandling av hypertoni, hjärtsvikt och klaffsjukdom.

    Klass 3. Eventuellt behandling med syrgas i hemmet, CPAP/BIPAP.

    Klass 4. Antikoagulantia. Anses även indicerat vid klass 1 ovan.

    Klass 5. Behandling beroende på underliggande tillstånd.


    Uppföljning

    Diagnosen PH kan ställas på akutmottagningen. Fortsatt utredning i oklara fall med hjärtkateterisering och behandling görs på specialiserade enheter.

    ICD-kod: Primär I27.0; Kyfoskoliotisk hjärtsjukdom I27.1; Sekundär I27.8; Ospecificerad I27.9


    Uppdaterad: 2017-09-26