Interstitiella lungsjukdomar

Hitta i sidan


    Definition

    Heterogen grupp sjukdomar med relativt likartad symtomatologi.


    Klinisk bild

    Försämring av konditionen och dyspné. I svårare fall andnöd  i vila. Förloppet kan vara snabbt (dagar) eller utdraget (månader). Långvarig hosta är vanligt. Feber förekommer. Bröstsmärta är inte typiskt.

    I status noteras ökad andningsfrekvens och i svårare fall tecken på kardiell högerpåverkan. Typiska fynd i lungstatus är basala utbredda krepitationer bilateralt. Pulsoximetri och blodgasanalys visar hypoxi i symtomatiska fall.


    Etiologi


    1. Interstitiella pneumonier. Flera varianter, de flesta med långvarigt förlopp
      1. Idiopatisk lungfibros (IFA), kan gå i skov, förloppet kan vara snabbt eller långsamt progredierande.
      2. Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP).
      3. Kryptogen organiserad pneumoni (COP), immunologisk reaktion, ofta efter infektion.
    2. Läkemedelsorsakade reaktioner. Beakta särskilt cytostatika, immunmodulerande läkemedel, amiodarone m fl. Se www.pneumotox.com
    3. Eosinofila infiltrat/lungsjukdomar.
    4. Allergisk alveolit. Vanligaste utlösande agens är fåglar i hemmet, andra djur, trädamm.
    5. Interstitiella lungsjukdomar orsakade av reumatiska sjukdomar eller vaskulit.


    Utredning


    • EKG: Sinustakykardi. Ospecifika STT-förändringar.
    • Lungröntgen: Spridda eller lokaliserade infiltrat, ibland fibrosinslag.
    • DT thorax med 1-2 mm tjocka snitt (utan kontrast) kan vara diagnostisk och ger en betydligt bättre differentialdiagnostik än vanlig lungröntgen.
    • Spirometri: Restriktiv ventilationsinskränkning. Diffusionskapaciteten är sänkt.
    • Bronkoskopi och BAL (bronkoalveolärt lavage) används i vissa fall. Lungbiopsi är ovanlig åtgärd.
    • Särskild provtagning för diagnostik av grupp 1 och 2 ovan saknas.
    • Eosinofila infiltrat: I regel ökad halt eosinofila i blodprov (B-Celler). BAL är diagnostisk. (OBS. Provtagning före steroidbehandling).
    • Allergisk alveolit. Blodprov på misstänkt agens (IgG antikroppar).
    • Reumatiska sjukdomar och vaskulit. Särskild provatagning. RF-test, CCP, ANA, ANCA.


    Behandling

    I samråd med lungläkare. Oxygen. Steroider är standardbehandling i de flesta fallen ovan, dock saknas effekt vid idiopatisk lungfibros.

    ICD-kod: J84.x


    Uppdaterad: 2017-09-26