Sarkoidos

Hitta i sidan


    Definition

    Inflammation som leder till granulombildning. Okänt agens. Lungorna är nästan alltid drabbade. Vanligen insjuknande mellan 20-45 års ålder. Incidens 19/100000.


    Klinisk bild

    Akut sarkoidos (Löfgrens syndrom). Plötsligt insjuknande med feber och där smärta och svullnad av fotleder oftare förekommer hos män medan erytema nodosum (knölros) är vanligare hos kvinnor. På lungröntgen ses förstoring av lymfkörtlar kring hilus och/eller mediastinum. Oftast spontan regress av lungförändringarna.

    Icke akut sarkoidos. Vanligare än akut form. Smygande debut med torrhosta och subfebrilitet. Ofta långdraget förlopp som kan leda till lungfibros. En del patienter är dock asymtomatiska och där lungförändringar upptäcks på lungröntgen utförd på ”annan indikation”.

    Extra-pulmonella manifestationer  Förekommer främst hos patienter med icke akut sarkoidos. Vanligast är granulomatösa hudförändringar, t ex i gamla ärr. Näst vanligast är förstorade perifera lymfkörtlar och ögonengagemang ofta i form av uveit. Mindre vanligt är CNS-påverkan med t ex kranialnervspares (oftast facialis), liksom hyperkalcemi, njur-engagemang, svullnad av spottkörtlar samt hjärtengagemang.


    Utredning

    Lungröntgen är viktigaste screeningundersökningen. Datortomografi ger bättre återgivning av granulomutbredningen. Vid misstanke om sarkoidos skickas remiss till lungspecialist. Ett Sarkoidoscentrum finns på Lung-Allergi kliniken, Karolinska, Solna.

    Blodprover: blod-, elektrolyt-, leverstatus, CRP, SR, B-Celler och S-ACE (förhöjt hos ~60%, dock ej diagnostiskt) rekommenderas.

    Normalt EKG i frånvaro av kardiella symtom utesluter kliniskt betydelsefull hjärtsarkoidos.

    HLA-typning används för prognosskattning.


    Behandling

    Vid Löfgrens syndrom ges i regel endast symtomatisk behandling (NSAID) och prognosen är vanligtvis god. Vid icke akut sarkoidos är successiv försämring av lungfunktionen indikation för behandling med i första hand steroider (tabl Prednisolon 5 mg, initialt 6 x 1). Svårare extra-pulmonella manifestationer såsom hjärtengagemang och hyperkalcemi utgör också indikationer för behandling.

    ICD-kod: D86.0


    Uppdaterad: 2017-09-26