Wernicke-Korsakoffs syndrom

Hitta i sidan


    Bakgrund

    WKS är en neuropsykiatrisk rubbning som främst drabbar kroniska alkoholister i abstinensfas med dåligt nutritionstillstånd. Syndromet kan även drabba patienter med anorexi, kakexi. Även malabsorption av andra orsaker, t ex cancersjukdom, anorexia nervosa, svälttillstånd, gastric by-pass operation och AIDS.  Symtomen orsakas av tiaminbrist (vitamin B1) i kombination med malabsorption och malnutrition.


    Klinisk bild

    Den akuta formen, Wernickes encefalopati, karaktäriseras av en triad av symtom. Det räcker med ett av dessa för diagnos.

    • Global konfusion (apati, desorientering till tid och rum, nedsatt koncentration, rastlöshet).
    • Ataxi (gångataxi, benataxi, armataxi, dysartri, balansrubbning).
    • Ögonsymtom (horisontell eller vertikal nystagmus, blickpares, abducenspares, konvergensinsufficiens, pupillförändringar, ptos).

    Man kan även se hypotension, hypotermi, takykardi (våt beriberi= hjärtsvikt), perifer neuropati (torr beriberi) och i extremfall koma.

    Den kroniska formen, Korsakoffs psykos, anses bero på upprepade attacker av akut Wernicke encefalopati och karaktäriseras av progredierande demens (apati, passivitet, uttalad minnesnedsättning med konfabulationer, stillsam psykos) och polyneuropati (gångsvårigheter, smärta, sensorisk rubbning, areflexi). Kroniska WKS-symtom kan i vissa fall gå i regress men är oftast irreversibla.


    Utredning

    Wernicke-Korsakoff syndromet är en klinisk diagnos. Viktiga differential diagnoser: Abstinens/delirium, meningit/encefalit, stroke, CNS-skada, epilepsi/postiktalitet, hypoglykemi, hyponatremi.


    Behandling

    Akut Wernickes encefalopati kan gå i regress om terapi sätts in i tidigt skede i tillräckligt hög dos. Vitamin-B1 ges när ett eller flera av ovanstående symtom/fynd föreligger. Ge omedelbart inj vitamin-B1 50 mg/ml, 10 ml iv (500 mg), följt av 500 mg x 3 iv i minst 2 dagar, sedan 200 mg/dag i ytterligare 5 dagar. Viktigt är att dagligen utvärdera effekten och ändra behandling vid behov. Därefter vitamin B1 50-100 mg po per dag (Oralovite 1 x 2 alternativt Beviplex Forte 2 x 2).

    Utebliven effekt av vitamin-B1 kan bero på samtidig hypomagnesemi. Därför ges inf Addex-Magnesium 20 mmol iv blandat med 500-1000 ml NaCl under 5-10 timmar, påbörjas innan svar på P-Magnesium föreligger.

    Profylax mot WKS med vitamin-B1 100 mg iv/im x 2 i 1-3 dagar (beroende på inneliggande vårdtid och symtom), därefter tablett med vitamin B1 50-100 mg per dag (Oralovite 1 x 2 alternativt Beviplex Forte 2 x 2) i minst en månad  till patienter med risk att utveckla WKS, t ex kroniska alkoholister med aktuellt hög konsumtion, undernärda äldre, kakektiska cancersjuka, anorektiker m fl. Ge vitamin-B1 före kolhydrattillförsel (mat, glukosinfusion, saft!) till riskpatienter.

    ICD-koder: Wernickes encefalopati G32.8, E51.2; Korsakoffs syndrom, alkoholutlöst F10.6


    Uppdaterad: 2017-09-26