Vaskulitsjukdomar

Hitta i sidan


    Definition och klassifikation

    Immunologiskt medierad inflammation i blodkärl. Klassificeras beroende på stor­lek av inflammerade kärl.

    Stora kärl

    Jättecellsarterit - se temporalisarterit.

    Takayasus arterit - granulomatös vaskulit i aorta och dess förgreningar, framför allt subclavia och brachialis, med svårmätt blodtryck eller markant sidoskillnad. Engagerar även karotis och ibland njurartärer med hypertoni.

    Medelstora kärl

    Polyarteritis nodosa - kärlinflammation med aneurysmbildning som drabbar tarmar, njurar, hud och nerver.

    Små blodkärl

    Granulomatös polyangit (Wegeners granulomatos) - granulomatös inflammation med engagemang av kärl, framför allt i övre och nedre luftvägar och njurar (otit, sinuit näs­täppa, lunginflitrat, nefrit). Positiv ANCA med specificitet för proteinas-3.

    Allergisk granulomatos (Churg-Strauss syndrom) - granulomatös, eosinofil inflammation, framför allt i lungorna med astmasymtom. ANCA positiv med specificitet för MPO (myeloperoxidas).

    Mikroskopisk polyangit - småkärlsinflammation med engagemang av njurar, lungor (50 %) och hud med purpura. ANCA (MPO) positiv.

    Henoch-Schönleins purpura - småkärlsvaskulit, se nedan.


    Klinisk bild

    Akut insjuknande eller flera månaders förlopp. Ofta feber och viktnedgång. Vanligt med artralgi och myalgi samt ibland artrit. I övrigt symtom beroende på drabbade kärl. Symtom från flera organ samtidigt.

    Tecken på inflammation med hög SR och CRP, anemi, leukocytos, trombocytos. Elfores med förhöjda akuta inflammatoriska parametrar.


    Utredning

    Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, kreatinin, SR, CRP, elfores.

    U-status och sediment. I övrigt riktad efter klinisk misstanke.


    Behandling

    Sjukdomsbilden avgör vårdnivån. I vissa fall brådskande och såväl utredning som behandling bör göras i samråd med reumatolog.

    ICD-koder: M30-M32


    Uppdaterad: 2017-09-26