Aortadissektion

Mycket allvarligt tillstånd som ska handläggas med högsta prioritet. Klassisk dissektion: Incidens 1–3/100 000. En procent av plötsliga dödsfall. De flesta dödsfall på grund av aortadissektion inträffar före intagning på sjukhus. Utan behandling hög mortalitet, första dygnet 25 %, första veckan 50 %.

Definition och orsak

• Intimarift i aorta beroende på primär endotelskada eller sekundärt till mediablödning.
• Skada i kärlväggen på grund av arterioskleros och cystisk medianekros (del av åldrande).
• Ärftliga bindvävssjukdomar som Marfans eller Ehlers-Danlos syndrom.
• Även distal aortasjukdom har ofta ärftlig bakgrund. Aortadissektion uppkommer i regel utan påvisat aneurysm.

Riskfaktorer: Hypertoni, rökning, hyperkolesterolemi. Coarctatio aortae, bikuspid aortaklaff. Arteritsjukdomar. Graviditet. Direkt utlösande faktorer: Fysisk ansträngning, PCI/hjärtkirurgi, thoraxtrauma. Kokain-/amfetamin-missbruk.

Klassifikation

Klassisk dissektion med intimaflap mellan sant och falskt lumen.

• Stanford typ A: Utgår från aorta ascendens.
• Stanford typ B: Utgår från proximala aorta descendens (nedom a subclavia sin).

Andra lokalisationer: Aortabågen, endast bukaorta, karotis- eller koronarkärl. Typ A är cirka dubbelt så vanlig som distal och har högre mortalitet.
Andra typer: Mediaruptur med intramuralt hematom. Diskret dissektion utan hematom. Plackruptur eller arteriosklerotisk ulceration. Iatrogen och traumatisk dissektion.

Klinisk bild

Svår akut bröstsmärta 90 %
Ryggsmärta 90 % av distala dissektioner
Smärtvandring 70 %
Aortainsufficiens (diastolisk blåsljud) 65 % vid proximal dissektion
Hypertoni vid första undersökningen 60 %
Pulsanomalier 50 % vid proximal dissektion
Synkope, paraplegi och andra neurologiska symtom i varierande frekvens.

Differentialdiagnoser

Hjärtinfarkt (ST-höjningar talar för hjärtinfarkt, men proximal dissektion kan leda till stopp i koronarkärl), akut aortainsufficiens av andra orsaker, perikardit, pleurit, lungemboli, muskuloskelettal smärta. Aortaaneurysm utan ruptur ger ingen bröstsmärta.

Utredning

1. Hjärt-kärlstatus. Tecken på aortainsufficiens. Blåsljud från a karotis eller subklavia. Blodtrycksmätning i bägge armarna. Bred palpabel bukaorta. Blåsljud över bukaorta.
2. EKG (normalt i 30 %).
3. Arytmi- och blodtrycksövervakning.
4. Ekokardiografi (TTE), bra vid proximal dissektion men negativt fynd utesluter ej dissektion. Esofagusekokardiografi (TEE) visar även distal dissektion och kan ersätta DT. Arcus aortae och distala delen av ascendens är svårundersökta.
5. Blodprover: Blod-, elektrolytstatus. PK.
6. DT thorax med kontrast.
7. MR, bra metod vid stabil cirkulation och för uppföljning.
8. Om diagnosen dissektion kan fastslås eller uteslutas med en undersökningsmetod är det bra (TTE+TEE alternativt DT). Vid kvarstående osäkerhet måste flera metoder utnyttjas.

Behandling

1. Smärtbehandling med inj Morfin 1 mg/ml, långsamt iv till smärtfrihet, upprepas vb.
2. Inj labetalol (Trandate) 5 mg/ml, 2–5 ml iv under 3 minuter. Kan upprepas med 5 minuters intervall eller ges som infusion, 40 ml (200 mg) i 160 ml Glukos 50 mg/ml. Ges i dosen 2 mg/min= 2 ml/min. Totaldos bör ej överstiga 200–300 mg.
3. Alternativ till labetalol är selektiv betablockare, inj metoprolol (Seloken) 1 mg/ml, 5+5+5(+5) ml långsamt iv för puls- och blodtrycksreglering.
4. Sänk systoliskt blodtryck till 120 mmHg med inf Nitroglycerin. Använd färdigblandad lösning, 1 mg/ml. Starta med 0,25 µg/kg/min och öka dosen var 5:e min i steg om 0,25 µg/kg/min vb.

Kirurgisk eller medicinsk behandling

Akut thoraxkirurgisk behandling rekommenderas vid dissektion i aorta ascendens (typ A). Kontakta thoraxkirurgjour omedelbart!
Vid dissektion utgången från aorta descendens (typ B) kontaktas kärlkirurgjour för diskussion. Akut kärlkirurgi rekommenderas vid dissektion med komplikation, t ex när kärlförsörjningen till vitala organ är hotad, vid hotande ruptur/tecken på pågående blödning eller retrograd utbredning av dissektionen till aorta ascendens.

Medicinsk terapi rekommenderas vid okomplicerade dissektioner i aorta descendens och har samma korttidsresultat som kirurgisk behandling i dessa fall. Sen kirurgisk reparation kan alltid övervägas.

Resultat av kirurgi och medicinsk behandling

Sjukhusmortaliteten är 10–20 % med akut kirurgi av proximal dissektion. Distala dissektioner som behandlas medicinskt har ca 20 % sjukhus-mortalitet. Vid renal eller mesenteriell ischemi är mortaliteten hög 50–85 %. Långtidsprognosen är god om patienten överlever första året.

ICD-kod: Aortadissektion (oberoende av lokalisation) I71.0