Aortadissektion

Mycket allvarligt tillstånd som ska handläggas med högsta prioritet. Klassisk dissektion: Incidens 1-3/100000. En procent av plötsliga dödsfall. De flesta dödsfall på grund av aortadissektion inträffar före intagning på sjukhus. Utan behandling hög mortalitet, första dygnet 25 %, första veckan 50 %.

Kontaktuppgifter jourlinjer i Stockholm: Thoraxkirurg Karolinska sjukhuset Solna tel nr 08 - 517 713 60; Kärlkirurg tel nr 08 - 517 760 91.

Definition och orsak

• Intimarift i aorta beroende på primär endotelskada eller sekundärt till mediablödning.
• Skada i kärlväggen på grund av arterioskleros och cystisk medianekros (del av åldrande).
• Ärftliga bindvävssjukdomar (Marfans eller Ehlers-Danlos syndrom).
• Även distal aortasjukdom har ofta ärftlig bakgrund. Aortadissektion uppkommer i regel utan påvisat aneurysm.

Riskfaktorer: Hypertoni, rökning, hyperkolesterolemi. Coarctatio aortae, bikuspid aortaklaff. Arteritsjukdomar. Graviditet. Direkt utlösande faktorer: Fysisk ansträngning, PCI/hjärtkirurgi, thoraxtrauma. Kokain-/amfetamin-missbruk.

Klassifikation

Vid klassisk dissektion förekomst av intimaflap mellan sant och falskt lumen.

• Typ A: Utgår från aorta ascendens. Typ A är cirka dubbelt så vanligt som distal och har högre mortalitet.
• Typ B: Utgår från proximala aorta descendens (nedom a subclavia sin). Andra lokalisationer: Aortabågen, endast bukaorta, karotis- eller koronarkärl.
  • Komplicerad dissektion innebär samtidig förekomst av ruptur, ändorganischemi, snabbt ökande aortadiameter/dissektion, svårreglerat blodtryck samt behandlingsrefraktär smärta.
• Andra typer: Mediaruptur med intramuralt hematom. Diskret dissektion utan hematom. Plackruptur eller arteriosklerotisk ulceration. Iatrogen och traumatisk dissektion.

Klinisk bild

Svår akut bröstsmärta 90 %
Ryggsmärta 90 % av distala dissektioner
Smärtvandring 70 %
Aortainsufficiens (diastolisk blåsljud) 65 % vid proximal dissektion
Hypertoni vid första undersökningen 60 %
Pulsanomalier 50 % vid proximal dissektion
Synkope, paraplegi och andra neurologiska symtom i varierande frekvens.

Kliniska fynd styrs av nivå för dissektion samt vilka kärlavgångar om drabbats. Myocardischemi vid koronarkärlsengagemang, stroke/TIA vid samtidig karotisdissektion eller perifera neurologiska bortfall vid spinal påverkan. Det kan även förekomma tecken till extremitetsischemi orsakat av själva dissektionen eller sekundärt till embolisering.

Differentialdiagnoser

Hjärtinfarkt (ST-höjningar talar för hjärtinfarkt, men proximal dissektion kan leda till stopp i koronarkärl), akut aortainsufficiens av andra orsaker, perikardit, pleurit, lungemboli, muskuloskelettal smärta. Aortaaneurysm utan ruptur ger ingen bröstsmärta.

Utredning

1. Hjärt-kärlstatus. Tecken på aortainsufficiens. Blåsljud från a karotis eller subklavia. Blodtrycksmätning i bägge armarna. Bred palpabel bukaorta. Blåsljud över bukaorta.
2. DT thorax med kontrast.
3. EKG (normalt i 30 %).
4. Neurologstatus
5. Arytmi- och blodtrycksövervakning IVA/IMA/HIA.
6. Ekokardiografi (TTE), bra vid proximal dissektion men negativt fynd utesluter ej dissektion. Esofagusekokardiografi (TEE) visar även distal dissektion och kan ersätta DT. Arcus aortae och distala delen av ascendens är svårundersökta.
7. Blodprover: Blod-, elektrolytstatus. PK.
8. MR, bra metod vid stabil cirkulation och för uppföljning.
9. Om diagnosen dissektion kan fastslås eller uteslutas med en undersökningsmetod är det bra (TTE+TEE alternativt DT). Vid kvarstående osäkerhet måste flera metoder utnyttjas.

Behandling i akutskedet

Behandlingsmål: Systolisk blodtryck <120 mmHg, pulsfrekvens <60 slag/min och smärtfrihet.

1. Smärtbehandling med inj Morfin 1 mg/ml, långsamt iv till smärtfrihet, upprepas vb.
2. Inj labetalol (Trandate) 5 mg/ml, 2-5 ml iv under 3 minuter. Kan upprepas med 5 minuters intervall eller ges som infusion, 40 ml (200 mg) i 160 ml Glukos 50 mg/ml. Ges i dosen 2 mg/min= 2 ml/min. Totaldos bör ej överstiga 200-300 mg.
3. Alternativ till labetalol är selektiv betablockare, inj metoprolol (Seloken) 1 mg/ml, 5+5+5(+5) ml långsamt iv för puls- och blodtrycksreglering.
4. Inf Nitroglycerin. Använd färdigblandad lösning, 1 mg/ml. Starta med 0,25 µg/kg/min och öka dosen var 5:e min i steg om 0,25 µg/kg/min vb.
5. Vid beslut om medicinsk behandling av okomplicerad Typ B dissektion övergång till peroral antihypertensiv behandling. Ofta behov att kombinera flera preparat.

Kirurgisk eller medicinsk behandling

Typ A: Akut thoraxkirurgisk behandling rekommenderas vid dissektion i aorta ascendens . Kontakta thoraxkirurgjour omedelbart!

Typ B: Vid dissektion utgången från aorta descendens kontaktas kärlkirurg-jour för diskussion. Akut kärlkirurgi rekommenderas vid komplicerad dissektion, t ex när kärlförsörjningen till vitala organ är hotad, vid hotande ruptur/tecken på pågående blödning eller retrograd utbredning av dissektionen till aorta ascendens. Operation sker oftast endovaskulärt med inläggning av stentgraft (TEVAR).

Medicinsk terapi rekommenderas vid okomplicerade dissektioner i aorta descendens och har samma korttidsresultat som kirurgisk behandling i dessa fall. Sen kirurgisk reparation kan alltid övervägas.

Resultat av kirurgi och medicinsk behandling

Sjukhusmortaliteten är 10-20 % med akut kirurgi av proximal dissektion. Distala dissektioner som behandlas medicinskt har ca 20 % sjukhus-mortalitet. Vid renal eller mesenteriell ischemi är mortaliteten hög 50-85 %. Långtidsprognosen är god om patienten överlever första året.

ICD-kod: Aortadissektion (oberoende av lokalisation) I71.0