Samlingsbegreppet sicklecellsjukdom (SCD) inkluderar patienter som har hemoglobinmutationer (recessivt ärftlig) och ett liknande komplikationspanorama. SCD förekommer inom områden där malariaparasiten varit prevalent; Afrika, Mellanöstern, runt Medelhavet och Indien.
Symtomdebut oftast i barndomen. Panoramat av komplikationer är delvis åldersfördelat och inkluderar: akuta ischemiska symtom med smärtepisoder (vanligast), akut bröstsyndrom(=acute chest syndrome), infektion (beakta funktionell aspleni), venös tromboembolism (VTE – särskilt lungemboli), aplastisk kris, cerebrovaskulär sjukdom, priapism, gallstenssjukdom och sekvestrering av blod i lever eller mjälte. Ibland samexisterar en smärtepisod med annan komplikation.
Hög prioritet. Vid (typisk) smärtepisod utan feber: Blod-, elstatus, retikulocyter, CRP. Vid luftvägssymtom +/- feber överväg mikrobiologisk diagnostik och bilddiagnostik. Ofta saknas bekräftande objektiva status- eller laboratoriefynd vid smärtepisod.
Snabb och korrekt initial handläggning är mycket viktig. Effektiv smärtbehandling (i regel opiater iv) ska ges inom 30 min på akutmottagning. Smärtbehandlingen måste följas upp och i regel kompletteras. En smärtepisod varar i regel 4-5 dagar. Oxygen vb; målsaturation >95 %. Transfusionsgräns Hb 65 g/l eller fall >20 g/l från habituellt värde. Stäm av handläggning med hematolog dagtid. Övrig tid med specialistläkare som i sin tur kan rådgöra med hematologbakjour, Karolinska Huddinge, vid behov.
Senast ändrad
Behandlingsråd och doser avser vuxna patienter, ej barn. Doserna gäller för patienter med normal vikt samt normal lever- och njurfunktion.
Kontakta redaktionen
johan.hulting@sll.se