Herpes simplexencefalit

Herpesencefalit (herpes simplexvirus typ 1 (HSV-1), HSV-2 i enstaka fall) är den vanligaste sporadiska fokala encefaliten i Sverige. Båda könen drabbas lika. Incidensen är ca 2–4/miljon och år. Obehandlad infektion har hög mortalitet och ger svåra restsymtom.

Symtom och kliniska fynd

• I regel akut insjuknande med feber 38–40 °C och huvudvärk; nackstyvhet ej typiskt. Sjukdomen progredierar under loppet av timmar-dagar med tillkomst av varierande grad av diffusa och fokala neurologiska symtom.
• Medvetandepåverkan i varierande grad hos >90 %.
• Mentala störningar (90 %): Personlighetsförändring, desorientering, motorisk oro, agiterat egendomligt beteende.
• Fokala neurologiska symtom (50 %): Dysfasi, pareser, synfältsdefekt.
• Fokala eller generaliserade kramper (50 %); lukt och smakhallucinationer.636

Differentialdiagnoser: I ca 40 % av alla encefalitfall får man inte fram mikrobiologiskt agens. Detta kan bero annan virusencefalit (TBE, varicella-zoster, entero-, adeno-, parotit-, luftvägsvirus, CMV, EBV, HHV-6, HIV m fl) svårfångad bakterieetiologi (TBC, Borrelia, Listeria mm), cerebral abscess, tumör, cerebrovaskulär lesion, autoimmun encefalit, intoxikation, läke-medelsbiverkan eller akut psykos.

Utredning

Blodprover: Blod-, elektrolytstatus. CRP. Glukos.

Blododling x 2. TBE, IgM i serum under säsong. Skicka alltid med ett serumprov till viruslab för eventuell senare serologisk diagnostik om HSV-misstanken inte bekräftas.

Övriga analyser efter klinik. Överväg HIV-test.

Luftvägs-PCR (om symtom).

Likvoranalyser: Tryckmätning + prover till kemlab: Celler, albumin, glukos. laktat. Bakterieodling/bakterie-DNA. PCR för HSV-DNA (1 och 2), vid misstänkt virusencefalit även VZV-DNA och entero-RNA. Spara 1–2 ml likvor för senare serologisk eller annan diagnostik.

Likvorfynd

• Likvor kan vara normal i tidigt skede (ovanligt).
• Mononukleär pleocytos (vanligen 10–100 x 10⁶/l, högre nivåer förekommer).
• Albuminstegring.
• Glukoskvot vanligen normal.
• HSV-DNA kan påvisas med PCR teknik 1–27 dagar efter insjuknandet, vanligast första veckan, dock ibland falskt negativt i tidigt tagna prov!

Andra fynd

DT hjärna. Kan vara normal första dygnen. Uni- eller bitemporal lågattenuering typisk.

MR hjärna. Tidigare patologisk än datortomografi, påvisar ödem.

EEG inom 2–15 dagar: Diffus allmän och/eller fokal rubbning. Epileptiform aktivitet ska efterfrågas. Akut EEG indicerat vid misstanke om kramper/icke-konvulsiv epilepsi.

Negativ Herpes-PCR men misstanke på encefalit kvarstår

Diskutera med infektionskonsult innan utvidgad utredning startas. Behåll behandling och ta nytt prov till HSV och VZV-PCR på likvor (dock tidigast 3 dagar efter neurologiskt insjuknande). Prov på likvor och serum för antikroppar mot HSV, VZV m fl. Nytt serumprov till TBE-antikroppar. Ytterligare diagnostik efter klinik, t ex influensa, mykoplasma, HIV, TBC mm om ej taget tidigare. Vid immunsuppression är ytterligare agens att beakta såsom svamp etc. Icke-infektiös differentialdiagnostik.

Behandling

Inf Acyklovir påbörjas snarast vid klinisk misstanke. Dosering: Inf 10 mg/kg iv x 3 x XIV. Följ P-Kreatinin. Vid njursvikt reducerad dos. Vid misstanke på biverkning tas plasmakoncentrationer.

Prognos

Påverkbar genom tidigt insatt behandling på misstanke. Mortalitet: Obehandlad 50–80 %, acyclovirbehandlad 10–15 %. Sekvele: Obehandlade nästan alla överlevande patienter, acyclovirbehandlade 30–50 % inga eller milda restsymtom, 30–50 % måttligt svåra eller allvarliga resttillstånd.

ICD-koder: Encefalit G05.1 + B00.4