Pulmonell hypertension (PH)

Definition

Medelartärtrycket i arteria pulmonalis ≥25 mmHg uppmätt vid hjärtkateterisering. Som surrogatmarkör kan man använda systoliskt lungärtärtryck skattat med ekokardiografi >45-50 mmHg.

Klinisk bild

Långsam försämring av konditionen och dyspné. Någon gång uppträder syncope och bröstsmärtor. Patienterna saknar ibland anamnes på hjärt- eller lungsjukdom. Någon gång upptäcks PH oväntat i samband med ekokardiografi.

I status noteras tecken på kardiell högerpåverkan med varierande grad av prekordiell högerkammarpulsation, accentuerad och eller kluven 2:a ton över a pulmonalis (I2 sin), fyllda halsvener, leverförstoring och bensvullnad.

PH brukar indelas i 5 olika kliniska/etiologiska klasser

• Idiopatisk pulmonell hypertension (PAH). Ärftlig variant finns.
• Sekundärt till hjärtsjukdom. Systolisk eller diastolisk dysfunktion. Klaffel.
• Sekundärt till (svår) lungsjukdom eller hypoxi, t ex KOL, lungfibros, sömnapné, kronisk hypoventilation.
• Kronisk lungembolism. Utvecklas hos ca 1 % efter lungemboli.
• Sekundära eller oklara former. T ex läkemedel (sympatikomimetika mm), bindvävssjukdomar, HIV, portal hypertension, vissa blodsjukdomar, sarkoidos, vaskulit, upplagringsjukdomar, lymfangitis carcinomatosa, njursvikt. Venocklusiv sjukdom, sällsynt; orsakas av kärlförträngning i lungvenerna.

Utredning

• Blodprover: För att utesluta eller bekräfta sekundär PH, se ovan.
• Ekokardiografi: Inriktning på högerkammaren och vensidan. Hög hastighet av läckageflödet över trikuspidalisklaffen är diagnostisk.
• EKG: Ofta tecken på högerpåverkan med markerade P-vågor (p-pulmonale) högergrenblock och högerkammarhypertrofi.
• Lungröntgen: Ofta vidgning av a pulmonalis proximalt (>3 cm).
• DT thorax med kontrast eller lungscintigrafi: I regel diagnostisk vid kronisk lungembolism.
• Blodgasanalys + nattlig mätning av syresaturationen mm: För att påvisa rubbat gasutbyte och lungsjukdom.
• Spirometri med diffusionskapacitetsmätning. Diagnostik av KOL och lungsjukdom.

Behandling

De fem formerna av PH handläggs olika.

Klass 1. Specifika kärldilaterande läkemedel (endotelinreceptor-antagonister eller sildenafil).

Klass 2. Behandling av hypertoni, hjärtsvikt och klaffsjukdom.

Klass 3. Eventuellt behandling med syrgas i hemmet, CPAP/BIPAP.

Klass 4. Antikoagulantia. Anses även indicerat vid klass 1 ovan.

Klass 5. Behandling beroende på underliggande tillstånd.

Uppföljning

Diagnosen PH kan ställas på akutmottagningen. Fortsatt utredning i oklara fall med hjärtkateterisering och behandling görs på specialiserade enheter.

ICD-kod: Primär I27.0; Kyfoskoliotisk hjärtsjukdom I27.1; Sekundär I27.8; Ospecificerad I27.9