Medelartärtrycket i arteria pulmonalis ≥25 mmHg uppmätt vid hjärt-kateterisering. Som surrogatmarkör kan man använda systoliskt lungartär-tryck skattat med ekokardiografi >45-50 mmHg.
Långsam försämring av konditionen och dyspné. Någon gång uppträder syncope och bröstsmärtor. Patienterna saknar ibland anamnes på hjärt- eller lungsjukdom. Någon gång upptäcks PH oväntat vid ekokardiografi.
I status noteras tecken på kardiell högerpåverkan med varierande grad av prekordiell högerkammarpulsation, accentuerad och eller kluven 2:a ton över a pulmonalis (I2 sin), fyllda halsvener, leverförstoring och bensvullnad.
De fem formerna av PH handläggs olika.
Klass 1. Specifika kärldilaterande läkemedel (endotelinreceptor-antagonister eller sildenafil).
Klass 2. Behandling av hypertoni, hjärtsvikt och klaffsjukdom.
Klass 3. Eventuellt behandling med syrgas i hemmet, CPAP/BIPAP.
Klass 4. Antikoagulantia. Anses även indicerat vid klass 1 ovan.
Klass 5. Behandling beroende på underliggande tillstånd.
Diagnosen PH kan ställas på akutmottagningen. Fortsatt utredning i oklara fall med hjärtkateterisering och behandling görs på specialiserade enheter.
ICD-kod: Primär I27.0; Kyfoskoliotisk hjärtsjukdom I27.1; Sekundär I27.8; Ospecificerad I27.9
Senast ändrad
Behandlingsråd och doser avser vuxna patienter, ej barn. Doserna gäller för patienter med normal vikt samt normal lever- och njurfunktion.
Kontakta redaktionen
johan.hulting@sll.se