Nefrotiskt syndrom

Definition

Diagnoskriterier: 1. Ödem; 2. Lågt P-Albumin; 3. Kvot albumin-/kreatinin-kvot i morgonurin >300 mg/mmol. (proteinuri >3,5 g/dygn); 4. Hyperlipidemi.

Etiologi

Orsakas hos vuxna oftast av fokal segmentell glomeruloskleros, minimal change nefropati eller membranös nefropati. En del av dessa fall är sekundära till medikation (NSAID), lymfoproliferativa sjukdomar (Mb Hodgkin) eller tumörer (bronkogen cancer).

Klinisk bild

Ödem, viktuppgång, minskade urinmängder, skummande urin, dålig perifer cirkulation om hypovolemi, dyspné, eventuellt hypertoni. Insjuknande ibland efter infektion. Förlust av antitrombotiska proteiner leder till ökad risk för tromboembolism (djup ventrombos, njur­venstrombos, lungemboli).

Fynd i blodprov: hypoalbuminemi, eventuellt nedsatt njurfunktion, hyper­lipidemi. Urin: Mikroskopisk hematuri, proteinuri >3,5 g/dygn.

Utredning

Blod- och elektrolytstatus, CRP. Urinprov: Urinstatus/testremsa. Kvot albumin-/kreatininkvot i morgonurin.

Vid samtidig uttalad kreatininstegring: ANA, C-ANCA + P-ANCA (antikroppar mot PR3 och MPO), anti-GBM.

Njurmedicinskt omhändertagande för njurbiopsi.

Behandling

Inläggningsfall. Symtomatisk behandling tills njurbiopsi är utförd.

Diuretika: Inj Furosemid 10 mg/ml, 4-8 ml x 1-2 iv, för att minska ödemen.

RAAS-blockad med ACE-hämmare (eller ARB), minskar proteinurin.

Lågmolekylärt heparin som trombosprofylax om P-Albumin <20 g/l.

Beslut om immunosuppressiv behandling efter njur­biopsi.

Behandla hyperlipidemi om lång tid till remission.

ICD-kod: Nefrotiskt syndrom N04 (för fjärdepositionen, se ICD-10)