Nefrotiskt syndrom

Definition

Diagnoskriterier: 1. Ödem; 2. Lågt P-Albumin; 3. Uttalad albuminuri (U-Albumin/kreatinin-kvot i morgonurin >300 mg/mml alternativt >3,5 g/dygn) 4. Hyperlipidemi.

Etiologi

Kan orsakas av ett flertal njursjukdomar och systemsjukdomar. Kroniska glomerulonefriter såsom membranös glomerulonefrit, minimal change nefropati eller fokal segmentell glomeruloskleros. Systemsjukdomar som SLE, amyloidos, diabetes. Sekundärt till medikation (NSAID), lymfom, myelom eller tumörer (bronkogen cancer).

Klinisk bild

Ödem, viktuppgång, minskade urinmängder, skummande urin, dålig perifer cirkulation om hypovolemi, dyspné, eventuellt hypertoni. Insjuknande ibland efter infektion. Förlust av antitrombotiska proteiner leder till ökad risk för tromboembolism (djup ventrombos, njur­venstrombos, lungemboli).

Fynd i blodprov: hypoalbuminemi, eventuellt nedsatt njurfunktion, hyper­lipidemi. Urin: Mikroskopisk hematuri förekommer ibland, albuminuri >3,5 g/dygn.

Utredning

Blod- och elektrolytstatus, P-Albubin, CRP, lipidstatus. Urinprov: Urinstatus/testremsa. Albumin/kreatininkvot i morgonurin. P- och U-Elfores.

Vid samtidig uttalad kreatininstegring: ANA, C-ANCA + P-ANCA (antikroppar mot PR3 och MPO), anti-GBM.

Ultraljud njurar.

Njurmedicinskt omhändertagande för njurbiopsi.

Behandling

Inläggningsfall. Symtomatisk behandling tills njurbiopsi är utförd.

Diuretika: Inj Furosemid 10 mg/ml, 4-8 ml x 1-2 iv, för att minska ödemen.

Lågmolekylärt heparin som trombosprofylax om P-Albumin <20 g/l är indicerat. Beakta blödningsrisk.

Beslut om immunosuppressiv behandling efter njur­biopsi.

Behandla hyperlipidemi om lång tid till remission.

RAAS-blockad med ACE-hämmare eller ARB, minskar proteinurin.

ICD-kod: Nefrotiskt syndrom N04 (för fjärdepositionen, se ICD-10)