Bells pares eller idiopatisk facialispares

Definition

Förlamning av muskulaturen i ena ansiktshalvan och pannan på grund av partiell eller komplett skada på n facialis. Bell’s pares är en idiopatisk sjukdom. Herpes simplex virus anses vara orsaken i vissa fall. Förloppet är gynnsamt hos 70 % med god regress inom 12 v och total utläkning efter 1 år. 30 % får sekvele.

Klinisk bild

Partiell eller total pares med utslätad mimik på den drabbade sidan, svårighet/oförmåga att rynka pannan samt att sluta ögat, svårigheter att sluta mungipan och därmed äta och dricka samt ett sluddrigt tal. Svagheten är akut påkommen, inom 1-2 dagar och maximal inom 1 vecka. Ofta stelhets- eller domningskänsla i den drabbade ansiktshalvan, med smärta runt örat. Andra symtom är obehag vid höga ljud, smakbortfall på tungans främre del och torrt eller rinnande öga på den drabbade sidan. Dysestesi i kinden kan förekomma men är ovanligt. Efter 6 mån kan synkinesier (ofrivilliga medmuskelrörelser i annan muskelgrupp) uppträda. Paresen kan graderas enligt Sunnybrook: http://sunnybrook.ca/uploads/FacialGradingSystem.pdf

Differentialdiagnoser: Neuroborrelios, Varicella zoster. Ramsay Hunts syndrom med blåsor/utslag i hörselgången och effekt på andra kranialnerver, t ex n vestibularis (balansrubbning) eller n acusticus (dövhet). Ofta mer smärta och sämre utläkning än vid Herpes Simplex reaktivering.

Autoimmuna neuropatier såsom neurosarkoidos, multipel skleros och Guillain-Barrés syndrom, tumörer i parotiskörteln, hjärninfarkt.

Misstänk annan genes vid smygande debut under 1-3 veckor, spasmer, fler kranialnerver involverade, feber eller radikulära smärtor.

Utredning

• Status med fokus på ÖNH-regionen (inklusive parotis, kranialnerver).
• Om hud- eller hörselgångsvesikler ses rör det sig sannolikt om en reaktivering av herpesvirus.
• Misstänkt Borrelia: Serologi akut + konvalescensprov (1 mån). Överväg LP (alltid hos barn), akut eller via mottagning senare.
• Blodprover i utvalda fall, B-Glukos, CRP, blodstatus.

Behandling

1. Vid svårigheter att sluta ögonlocket: Viscotears 1-2 droppar varje timme dagtid och råd om att med handen sluta ögonlocket ofta. Nattetid ögonsalva, Oculentum simplex. Hudtejp kan användas för att sluta ögonlocket. Vid kraftig pares eller vid svårigheter att följa ovanstående råd ordineras fuktkammare nattetid och eventuellt även dagtid. Vid misstanke på ögonskada remiss till ögonläkare.
2. Bells/idiopatisk pares: Insättning av steroider rekommenderas inom 72 tim. Tabl Prednisolon 10 mg, 6 x 1 i 5 dagar, därefter minskning med 10 mg dagligen. Total behandlingstid 10 dagar.
3. Tillägg tabl Valaciklovir 500 mg 2 x 3 x VII ges endast vid tecken på varicella zoster eller herepesinfektion med debut inom 5 dagar.
4. Uppföljning bör ske efter ca 1 månad hos ÖNH läkare med remiss för Sunnybrook gradering och eventuellt vidare utredning (EMG, EnEG).
5. Sekvele. Remiss till plastikkirurg för kirurgi eller Botox (synkinesier).

ICD-kod: Bells pares G51.0