Kommersiellt obunden läkemedelsinformation riktad till läkare och sjukvårdspersonal

Systemisk skleros

Sällsynt inflmmatorisk sjukdom med fibrosbildning som drabbar hudkärl och inre organ. Vanligare hos kvinnor, debutålder 40-50 år.

Klinisk bild

Hudförändringar av lokal eller mera generell karaktär. Börjar i regel distalt med ödem. I senare stadier hudförtjocknng och subkutana förkalkningar.

Raynauds fenomen på grund av kärlspasm ses hos nära 100 %.

Lungförändringar är vanligt. Fibrosen kan även drabba hjärtat.

Sväljsvårigheter och gastroesofagal reflux är vanligt.

Sällsynt ses akut njurinsufficiens i kombination med svår hypertoni.

Utredning

Blodprover: ANA med subklasser. Typiskt är förhöjda antikroppar mot centromerer, Scl-70 och RNA-polymeras III.

DT torax visar ground glas bild och fibrostecken.

Spirometri. Restriktiva förändringar och sänkt diffusionskapacitet.

Ekokardiografi. Högerkammarpåverkan och pulmonell hypertension.

Behandling

Konsultera/remittera till reumatolog och vb lungläkare.

ICD-kod: M34.0; orsakad av läkemedel D34.2

Senast ändrad 2019-10-03

Behandlingsråd och doser avser vuxna patienter, ej barn. Doserna gäller för patienter med normal vikt samt normal lever- och njurfunktion.

Akut internmedicin

Kontakta redaktionen
johan.hulting@sll.se