Kommersiellt obunden läkemedelsinformation riktad till läkare och sjukvårdspersonal

Vaskulitsjukdomar

Definition och klassifikation

Immunologiskt medierad inflammation i blodkärl. Klassificeras beroende på stor­lek av inflammerade kärl.

Stora kärl

Jättecellsarterit - Drabbar kraniella kärl hos patienter >50 år - se temporalisarterit och polymyalgia reumatika.

Takayasus arterit - granulomatös sjukdom som drabbar yngre personer (<40 år). Typiskt är claudicatio i armarna, svårmätt blodtryck eller markant sidoskillnad och blåsljud över a subclavia. DT angio visar kärlförträngningar eller ocklusion i aorta eller dess grenar, framför allt a subclavia. Hudförändringar, anemi, trombocytos mm förekommer.

Medelstora kärl

Polyarteritis nodosa - kärlinflammation med aneurysmbildning som drabbar tarmar, njurar, hud och nerver.

CNS-vaskulit. Begränsad till hjärnan. Sällsynt men svår diagnos (LP + cerebral angio, iband krävs biopsi).

Små blodkärl (artärer och vener)

Granulomatos med polyangit (GPA) (Wegeners granulomatos) - granulomatös inflammation med engagemang av kärl, framför allt i övre och nedre luftvägar och njurar (otit, sinuit näs­täppa, lunginflitrat, nefrit). Positiv ANCA med specificitet för proteinas-3 (PR3-ANCA).

Eosinofil polyangit med granulomatos (EGPA) (Churg-Strauss syndrom) - granulomatös, eosinofil inflammation, framför allt i lungorna med astmasymtom. ANCA positiv med specificitet för MPO (myeloperoxidas).

Mikroskopisk polyangit - småkärlsinflammation med engagemang av njurar, lungor (50 %) och hud med purpura. ANCA (MPO) positiv.

IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura). Drabbar hud tarm, leder, njurar, se nedan.

Kryoglobulinemisk vaskulit. Deposition av immunkomplex i hud, njurar. Typiskt är leukocytoklastisk vaskulit, palpabel purpura och brokig bild av andra manifestationer. Cirkulerande kryoglobuliner.

Leukocytoklastisk vaskulit. Isolerad kärlinflammation i huden.

Urtikariell vaskulit. Urtikaria med lång duration (>4 dagar).

Behçets syndrom. Vanlig runt Medelhavet och i Mellanöstern. Kännetecknas av upprepade episoder av orala aftösa sår + genitala sår + ögonbesvär + hudutslag inklusive erytema nodosum.

Klinisk bild vid polyangit

Akut insjuknande eller flera månaders förlopp. Ofta feber och viktnedgång. Vanligt med artralgi och myalgi samt ibland artrit. I övrigt symtom beroende på drabbade kärl. Symtom från flera organ samtidigt.

Tecken på inflammation med hög SR och CRP, anemi, leukocytos, trombocytos. Elfores med förhöjda akuta inflammatoriska parametrar.

Utredning

Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, kreatinin, SR, CRP, elfores.

U-status och sediment. I övrigt riktad efter klinisk misstanke.

ANCA.

Behandling

Sjukdomsbilden avgör vårdnivån. I vissa fall brådskande och såväl utredning som behandling bör göras i samråd med reumatolog.

ICD-koder: M30-M32

Senast ändrad 2019-10-10

Behandlingsråd och doser avser vuxna patienter, ej barn. Doserna gäller för patienter med normal vikt samt normal lever- och njurfunktion.

Akut internmedicin

Kontakta redaktionen
johan.hulting@sll.se