Den största användningen av IVIg föranleds av kroniska neuroimmunologiska sjukdomar. Vid brist på IVIg rekommenderar NPO nervsystemet att följande principer tillämpas:
Beroende på hur kliniskt stabil patienten är dokumenteras behandlingsplan var 3–6:e månad där man motiverar aktuell behandling avseende:
Validerade skattningsskalor som INCAT, RODS, handstyrka, gångtest, 9HPT, livskvalitet (EQ-5D-5L) bör ingå i utvärdering av patienter med CIDP och MMN. Det är viktigt att det finns en tydlig uppföljningsplan vid terapiförändring, till exempel regelbundna telefonuppföljningar eller återbesök till behandlingsansvarig läkare senast inom tolv veckor.
Minimiregistrering.
Om praktiskt möjligt med hänsyn till progresshastighet, allmäntillstånd, tillgång och kostnad, bör plasmaferes väljas. I övriga fall bör IVIg väljas. Vid mycket lindriga symtom (GBS disability score <3) eller Miller-Fisher Syndrom utan påtaglig oftalmoplegi/ataxi rekommenderas aktiv expektans. Det är viktigt att terapiinsättning vid GBS inte fördröjs av logistiska skäl.
Vid fluktuerande symtom efter given immunterapi hos patienter med GBS, det vill säga så kallad treatment-related fluctuations, bör en upprepning av samma behandlingstyp som initialt gavs övervägas.
Vid persisterande neurologiska bortfallssymtom trots given IVIg eller plasmaferes finns ingen evidens för en additiv effekt om man ger IVIg efter att ha givit plasmaferes, eller vice versa.
Nydiagnostiserade patienter där funktionsnedsättningen påverkar vardagliga aktiviteter bör behandlas med kortikosteroider och/eller IVIg. IVIg bör användas endast när det finns starka skäl att anta att kortikosteroider är otillräckliga eller kontraindicerade.
Steroider är behäftade med lägre tolerabilitet än IVIg, men har en större förmåga att inducera remission om givna som puls-behandling (se nedan).
IVIG är aktuellt för patienter med ett aggressivt förlopp, dominans av motoriska symtom över sensoriska, samt för de med samsjuklighet som utgör kontraindikation till kortikosteroidbehandling.
Vid val av steroider får man välja:
Alt 1: Metylprednisolon (Solu-Medrol) 3–5 g fördelat över 2–5 dagar, följt av underhållsdos 1–2 g var fjärde vecka, eller 2–4 g var åttonde vecka.
Alt 2: T. Prednison (Deltison) 50 mg, 20 st x1, var fjärde vecka.
Alt 3: T. Prednisolon med startdos 60 mg/dag. Långsam nedtrappning kan påbörjas vid optimal klinisk effekt till underhållsdos 5–10 mg/dag.
Cyclosporin A används vid behov av kortisonsparande tillägg. Lämplig osteoporosprofylax bör erbjudas i samband med behandlingsstart med kortikosteroider.
Vid val av IVIg ges induktionsdosen 2 g/kg fördelat över 2–5 dagar vid 1–2 tillfällen och sedan sänks dosen till 1–1,5 g/kg var 3–4:e vecka. På sikt ska den lägsta underhållsdosen IVIg som lyckats uppnå de kort- och långsiktiga terapimålen användas (se nationella CIDP konsensusdokument på www.snema.se). Underhållsdos kan ofta vara så låg som 0,5–1 g/kg var 3–6:e vecka. Överväg tillägg av pulsativa kortikosteroider i ett tidigt skede för att öka chansen till remission.
Patienter som minskar i INCAT med minst 1 poäng efter 1–2 IVIG kurer eller 3–4 månader av kortikosteroidbehandling anses ha kortsiktigt svarat positivt på immunterapi. Patienter bör dessutom uppnå en INCAT poäng högst 4 efter 6–12 månaders immunterapi. Patienter som inte uppfyller de kort- eller långsiktiga terapimålen med CIDP bör behandlas enligt program för terapisvikt (se nationella CIDP konsensusdokument på www.snema.se).
Hos patienter som bedöms ha svarat positiv på immunterapi, bör försök att trappa ned och sätta ut behandling göras 6–12 månader efter start av behandling för att se om patienten är i remission. Nya försök att sätta ut behandlingen ska göras cirka en gång var 6–12:e månad för de patienter som inte uppnått remission i ett tidigt skede.
Vid terapisvikt på IVIg och steroider, ska terapirekommendationer om CIDP behandling (nationell konsensus) på www.snema.se.
De validerade skattningsskalorna (till exempel INCAT, RODS, handstyrka, gångtest, 9HPT, livskvalitet/EQ-5D-5L) bör användas för att följa behandlingseffekten, men även för att försäkra att patienter behåller tidigare uppnådda terapieffekt under tiden som de är behandlingsfria. Inklusion av patienten i Svenska NeuroReg (delregistret: inflammatoriska polyneuropatier-IP) rekommenderas starkt för att underlätta en systematisk uppföljning av patienter med CIDP i Sverige, samt för att bevaka användningsgraden av immunterapi, särskilt immunoglobulin.
Underhållsdosen av immunoglobulin kan vid behov bytas från intravenös till subkutan behandling (SCIG) i hemmet via pump. Beroende på produkt är behandlingsintervallen 7–14 dagar. Den maximala dosen SCIG som kan ges vid ett tillfälle är 60 g (produktberoende).
Observera! Vid dosering av IVIG hos överviktiga patienter (>90 kg) bör ”dosing weight” baserad på idealvikt (”torrvikt”) användas istället för faktisk vikt. IVIG distribueras inte i fettvävnad utan enbart intra- och extravasalt. Serumkoncentration av IVIG påverkas därmed inte av fetthalten i kroppen.
Använd till exempel denna länk för kalkyl av ”dosing weight”: https://www.albertahealthservices.ca/webapps/labservices/IVIG_Dosing_Calculator.htm
Den enda evidensbaserade terapin vid MMN är IVIG. Startdosen på 2 g/kg ges vid 1–2 tillfällen och 4–6 veckor intervall. Därefter sänks dosen till underhåll på 1–1,5 g/kg var 3–6:e vecka.
Principen att inte använda faktiska vikten, utan snarare dosing weight för överviktiga patienter (se ovan under CIDP), bör tillämpas även vid MMN.
Hos kliniskt stabila patienter utan dosglapp bör IVIG dosen försöksvis reduceras var 6–12:e månad för att försäkra sig att patienten behandlas med den minsta dosen IVIG som lyckas upprätthålla de uppnådda terapimålen. Remission ur MMN är relativt ovanlig, men kan ses i sällsynta fall. Vid eventuell utsättning av IVIG på grund av remission ska validerade skattningsskalor användas för att försäkra att patienter behåller tidigare uppnådda terapieffekt under tiden som de är behandlingsfria.
Inklusion av patienten i Svenska NeuroReg (delregistret: inflammatoriska polyneuropatier –IP) rekommenderas starkt.
Om praktiskt möjligt med hänsyn till progresshastighet, allmäntillstånd, tillgång och kostnad, bör plasmaferes väljas. Plasmaferes (alternativt IVIG) kan också användas under en begränsad tid för att uppnå stabilitet, om kortikosteroidbehandling är olämplig/otillräcklig och symtomen är så uttalade att man inte kan invänta effekten av immunosuppressiva terapier.
Den dos IVIG som har evidens för effekt vid MG är IVIG 1 g/kg totalt fördelat på två till tre dagar.
Övriga typer av inflammatoriska polyneuropatier såsom Sjögren-associerad neuropati, neurosarkoidos, vaskulitorsakad neuropati, IgM-paraproteinrelaterad demyeliniserande neuropati (PDN) och paraneoplastisk polyneuropati bör steroider och/eller andra typer av immunomodulerande terapier än IVIG användas. IVIG kan användas vid måttliga–uttalade fall av PDN med dominans av proximala motoriska symtom i benen.
I första hand intravenös steroidpulsbehandling, metyl-prednisolon (Solu-Medrol) 3–5 g fördelade över 2–5 dagar. IVIG eller plasmaferes övervägs om steroidpuls inte kan ges akut på grund av biverkningsbild eller vid otillräcklig effekt av två stycken metyl-prednisolon pulsbehandlingar. Om effekt av IVIG 2 g/kg är god kan man ändå överväga steroidpulsar från tredje behandlingsomgången, alternativt reducera dos till 1 g/kg. Om ingen effekt av IVIG noteras efter 1–2 behandlingar, bör andra alternativa immunomodulerande terapier övervägas.
Region Stockholms läkemedelskommittés expertgrupp för nervsystemets sjukdomar tillsammans med Nationellt programområde för nervsystemets sjukdomar
Källa
Senast ändrad
Viss.nu
Publicerat
2019-06-17
Arbetsgrupp (i bokstavsordning): Arvidsson A, Bergquist F, von Euler M, Jacobsson S, Lindberg C, Nygren I, Press R, Svenningsson A, Vrethem M, Wasling P.