Behandling av Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barrés syndrom, GBS, är en akut inflammatorisk polyradikuloneuropati (polyneuropati), som förekommer såväl i en primär demyeliniserande som en primär axonal form, samt subtypen Miller-Fishers syndrom (MFS). GBS föregås av en viral eller bakteriell infektion 4–6 veckor före debut av neurologiska symtomen i 2/3 av fallen. Årsincidens av GBS är 1–2/100 000.

Klinisk bild

Symtomen består i uppåtstigande motorisk svaghet och domningar, vanligen med start i fötterna och vandring i proximal riktning för att så småningom oftast nå händer och armar, kranialnervsinnerverande ansikts-, och bulbära muskler, samt i många fall även respiratoriska muskler. Därutöver förekommer mer ovanliga regionala varianter av GBS såsom bulbo-cerviko-brakiala varianten och de med cervikal debut. Cirka hälften av GBS-patienterna drabbas även av kliniskt signifikanta autonoma symtom.

Försämringsfasen av GBS pågår definitionsmässigt under maximalt fyra veckor. Därefter följer en plateaufas på dagar–veckor och sedan inleds förbättringsfasen. Mortalitet sekundärt till respiratorisk svikt, kardiocirkulatorisk kollaps eller komplikationer till långvarigt sängliggande ses hos cirka 5 procent av patienterna. För patienter som ånyo försämras mer än en månad efter debuten bör alternativa diagnoser, så som kroniska inflammatoriska polyneuropatier (CIDP) övervägas.

Utredning

• Klinisk status: Slappa pareser och hypo-/areflexi. Sjukdomsgraden kan skattas med GBS-disability scale.
• Lumbalpunktion: Celltal i cerebrospinal vätskan, CSF, är oftast normal, men upp till 50 mononukleära celler/µl CSF kan förekomma. Proteinstegring i CSF är vanligt, men inte obligat. Neurofilament light protein i CSF är stegrat och kan möjligen prediktera långtidsprognos.
• Neurofysiologisk undersökning: I ett tidigt skede ses enbart lättare avvikelser trots höggradigt motoriskt bortfall. Tidiga fynd utgörs av förlängda/frånvarande F-svar, och förlängda distala latenser, men över tid ses tydliga tecken till demyelinisering inklusive konduktionsblock, samt ibland även sekundär axonal skada.

Sjukdomsmodifierande terapi

Plasmaferes har i randomiserade placebokontrollerade studier visat sig vara effektivt vid behandling av GBS. Högdos intravenöst immunglobulin (IVIg) har i randomiserade studier visat sig vara likvärdigt i effekt med plasmaferes. Valet mellan IVIg och plasmaferes vid GBS avgörs av kostnad och tillgänglighet. Behandling med IVIg och plasmaferes är främst effektiva under de första två sjukdomsveckorna, men kan även ges under vecka 3–4 om progressionen forsätter. Immunterapi mot GBS anses inte ha effekt om given efter den fjärde sjukdomsveckan.

Plasmaferes ges som fem behandlingstillfällen under tio dagar, med dragning av 55 ml plasma/kg kroppsvikt (det vill säga cirka en plasmavolym) per behandlingstillfälle. Dosen IVIg är 0,4 g/kg/dag i fem dagar, det vill säga totalt 2 g/kg. Den totala dosen på 2 g/kg brukar ofta kunna fördelas över 2–3 dagar för att få en något snabbare effekt. Hos äldre och hjärt-kärlsjuka individer föredras den längre behandlingstiden med IVIg, det vill säga att totaldosen 2 g/kg fördelas hellre på 4–5 dagar.

Prognos

Permanenta restsymtom efter GBS är inte ovanligt, där cirka 50 procent av patienterna trots immunterapi har kvarstående svaghet och/eller sensoriska symtom ett år efter debut.

Region Stockholms läkemedelskommittés expertgrupp för nervsystemets sjukdomar

Källa

1. Press R, Askmark H, Andersen O. Inflammatoriska polyneuropatier kan behandlas framgångsrikt. Läkartidningen 2012;19:950–4
2. Wijdicks EF1, Klein CJ2. Guillain-Barré syndrome. Mayo Clin Proc. 2017 Mar;92(3):467-479
3. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016;388:717-727