Cutis laxa
Publicerat 2012-04-26
Cutis laxa är ett ovanligt tillstånd, som innebär en hypertrofi och slapphet i huden och underliggande bindväv. Skinnet hänger ofta i stora veck (som skinnet på en blodhund). Histologisk undersökning av huden visar minskade och abnorma elastiska trådar. I allvarliga fall kan plastikkirurgi krävas. Den genetiska bakgrunden varierar, både autosomalt dominanta och recessiva fall finns beskrivna liksom en X-bunden form, som ibland förs till Ehlers-Danlos syndrom. Vid Ehlers-Danlos syndrom, cutis hyperelastica, är istället kollagena komponenter i huden minskade medan elastiska komponenter är normala eller hypertrofiska. Olika former finns. Tillståndet är ärftligt (ofta autosomalt recessivt).
En cutis laxa-liknande bild har beskrivits hos barn, vilkas mödrar använt penicillamin under graviditeten. Tillståndet har i regel normaliserats när barnet växt upp (i motsats till den genetiska formen som istället ofta förvärras).
Senast ändrad