Hypoplastiskt vänsterhjärta

Hypoplastiskt vänsterhjärta (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) innebär en uttalad hypoplasi av vänster kammare och ett utflöde av aorta och pulmonalisartär från en förstorad höger kammare. Tillståndet uppstår därigenom att vänster kammare kopplas ur cirkulationen, antingen på grund av en atresi av aortaklaff eller mitralisklaff. Tillståndet var förr dödligt men opereras numera med skiftande resultat. Hjärttransplantation har också varit aktuell vid dessa fall. Det är en av de vanligaste potentiellt letala hjärtmissbildningarna med en frekvens kring 2 per 10.000 födda. Det kan upptäckas prenatalt vid ultraljud genom hjärtats typiska konfiguration och selektiv abort är då möjlig. Isolerat HLHS förekommer oftare hos pojkar än flickor.

Se Hjärtfel.