Iktyos

Iktyos är en grupp av hudmissbildningar där huden karakteriseras av torrhet och fjällbildning. Den vanligaste formen är ichthyosis simplex eller vulgaris som kan variera i grad från torrt skinn till förtjockat fjälligt skinn med minskad svettning och som ofta inte debuterar förrän i spädbarnsåldern. Tillståndet är i regel genetiskt, vanligen autosomalt dominant. Problemen kvarstår i regel hela livet men kan försvinna under tidigt vuxenliv. Terapin är lokalbehandling. En könsbunden variant har också beskrivits.

Vid lamellär ichthyos (collodion baby) föds barnet med ett glatt genomskinligt skikt runt hela huden, som oftast försvinner efter ett par veckor och kvarlämnar en normal hud. Ingen terapi krävs i regel.

Vid kongenital bullös ichthyosiform erythrodermi föreligger en erytrodermi och senare en fjällbildning och är ofta förenad med andra ektodermala avvikelser särskilt avsaknad av hår (alopeci). Ärftligheten är i regel autosomalt recessiv men kan också uppträda som autosomalt dominant. Detta tillstånd är också livslångt.

Ichthyosis fetalis (harlekin-fetus) är ett mycket sällsynt tillstånd då barnet föds med tjocka plattor av keratin som påminner om fjällen hos en urtidsödla. Utbredda skador i andra organ föreligger och barnen är dödfödda eller dör snart efter förlossningen.

De lindrigaste formerna av ichthyosis simplex förekommer i en frekvens av 1/500 barn. Lamellär ichthyos uppges förekomma i en frekvens av 2 per 10.000 födda och könsbunden ichthyos i en frekvens av 2 per 10.000 födda pojkar. Övriga former är mycket sällsynta.