Kraniostenos

Med kraniostenos eller kraniosynostos menas en för tidig slutning av suturerna mellan skallbenen, vilket leder till en deformering av skallen med olika utseende alltefter vilka suturer, som involverats. Den vanligaste formen innefattar sutura sagittalis med en från sidan hoptryckt skalle (scaphocefali eller "båtskalle") som resultat. Vid för tidig slutning av sutura coronaria uppstår en framifrån-bakåt hoptryckt skalle (oxycefali eller "tornskalle"). Andra former finns också. Vid unilaterala förändringar uppstår skallasymmetri. Kraniostenos skall skiljas från en omformning av skallen, som skett i samband med förlossningen. Kraniostenoser behöver i regel opereras, dels ur kosmetisk synvinkel, dels för att möjliggöra normal hjärnuteckling och hindra uppkomst av skador på synnerven med blindhet som följd. Tillståndet kan ibland diagnosticeras vid födseln men ofta inte förrän under de första levnadsmånaderna. Vid Aperts syndrom föreligger oxycefali med uttalad syndaktyli ("tumvantshand"). Flertalet kraniostenoser är autosomalt dominant ärftliga men också recessiva tillstånd är kända.