Pulmonalisatresi

Pulmonalisatresi uppstår oftast genom en felutveckling av det spiralväxande septat i truncus arteriosus, som under vecka 7 efter sista mens delar upp truncus i en aortadel och en pulmonalisdel. Pulmonalisatresi är ofta förenat med en hög ventrikelseptumdefekt, eftersom den övre delen av ventrikelseptum, den membranösa delen, uppstår från truncusseptum. I så fall utvecklas en Fallots tetrad. Om pulmonalisatresi föreligger med ett intakt ventrikelseptum är de hemodynamiska konsekvenserna mera uttalade. Troligen uppstår detta tillstånd genom sammanväxning av pulmonalisklaffanlagen, som är färdigbildade 11 veckor efter sista mens. Pulmonalisatresi med intakt ventrikelseptum förekommer i en frekvens av 0,5-0,8 per 10.000 födda medan Fallots tetrad är betydligt vanligare, 2,5-3 per 10.000 födda. Pulmonalisatresi med intakt ventrikelseptum kallas ibland Fallots triad. Pulmonalisatresi leder ibland till hypoplastisk högerkammare (hypoplastic right heart syndrome, HRHS) analogt med hypoplastiskt vänsterhjärta vid aortaatresi. Tillståndet måste opereras.

Se Hjärtfel.