Transposition av de stora kärlen

Den klassiska formen av denna missbildning är en s.k. d- transposition då i ett normalbeläget hjärta, aorta och pulmonalisartär bytt plats vid utträdet från hjärtat, så att aorta utgår från höger och pulmonalis från vänster kammare. Omkastningen sker genom att det genom truncusanlaget nerväxande septum, under vecka 7 efter sista mens, växer rakt i stället för i spiral. Man postulerar att celler från neurallisten har betydelse för denna process. Postnatal överlevnad förutsätter kommunikation mellan stora och lilla kretsloppet i form av ductus arteriosus, ventrikel- och/eller förmaksseptumdefekt. Detta är en av de vanligare allvarliga hjärtmissbildningarna.

Frekvensen ligger runt 3 per 10.000 födda barn. Tillståndet är operabelt. Andra varianter finns av transpositioner, ibland kombinerade med situs inversus omfattande hjärtat.

Se Hjärtfel.