Kommersiellt obunden läkemedelsinformation riktad till läkare och sjukvårdspersonal

Diafragmabråck

Publicerat 2012-04-26

Det finns olika typer av diafragmabråck men den vanligaste formen (Bochdaleks typ) uppstår genom att de s.k. pleuro- peritonealvecken, som under veckorna 6-7 efter sista mens växer in från kroppshålans lateralytor mot medellinjestrukturerna, inte når fram utan en defekt uppstår i anlaget till diafragma. Defekten är i regel vänstersidig men förekommer också som högersidig (20% av unilaterala) eller bilateral . Genom defekten kan tarmslyngor och annat bukinnehåll tränga upp i pleurahålan, vilket förhindrar lungornas normala expansion och leder till lunghypoplasi. En lindrigare form av diafragmabråck är den retrosternala, som är peritonealtäckt och uppstår genom en svaghet i diafragmaanlaget.

Diafragmabråck förekommer i en frekvens av 2-3 per 10.000 födda barn. I ungefär 60% finns inga andra missbildningar (förutom eventuell lunghypoplasi), i 33% finns andra missbildningar och i 7% en kromosomal avvikelse (ofta trisomi 18). Missbildningen är vanligare hos pojkar än flickor och förekommer i ökad frekvens bland tvillingar. Missbildningen i sig är operabel men dödligheten är hög, dels på grund av lunghypoplasi, dels på grund av andra missbildningar.

Föga är känt om etiologin till diafragmabråck.

Referenser

  1. Robert E, Källén B, Harris J. The epidemiology of diaphragmatic hernia. Eur J Epidemiol 1997;13:665-73. PubMed

Senast ändrad 2018-09-20