Kommersiellt obunden läkemedelsinformation riktad till läkare och sjukvårdspersonal

Läppgomspalt

Publicerat 2012-04-26

Läppgomspalter uppstår i samband med utvecklingen av ansiktet i form av en serie utskott omkring den primitiva munöppningen och näsöppningarna. Dessa utskott börjar utvecklas under 7:e veckan efter sista mens och är färdigslutna i vecka 10. Olika former av ansiktsspalter kan uppstå om olika utskotts sammanlödning uteblir. Den vanligaste formen, den vanliga läppspalten, uppstår genom bristande sammanlödning av nasomedial- och nasolateraluskotten och ger därigenom en spalt, som sträcker sig från näsöppningen ner genom överläppen. Om endast läppen är engagerad kallas tillståndet läppspalt (cheiloschisis), om också alveolarutskottet är kluven läppkäkspalt (cheilognathoschisis). Eftersom främsta delen av gommen bildas genom gomutskott från nasomedialutskotten (se Gomspalt) kan spaltbildningen fortsätta in i gommen som en gomspalt, som då löper från gommens laterala sida in utefter medellinjen. I regel är gomspalten komplett.

Frekvensen av barn födda med läppgomspalt i Sverige är 12-13 per 10.000 födda, vilket internationellt är en relativt hög siffra. I c:a 60% av dessa föreligger engagemang av gommen. Andra missbildningar föreligger i c:a 5% vid isolerad läpp(käk)spalt och 20% vid läppkäkgomspalt. Kromosomala avvikelser förekommer, vanligast är trisomi 13 men också vid trisomi 18 och Downs syndrom är läppgomspalter överrepresenterade.

En ärftlig komponent finns i uppkomsten av läppgomspalt och en viss upprepningsrisk föreligger. Missbildningen har därför en tendens att uppträda familjärt och är då skild från median gomspalt så tillvida att i familjen endast en av de två typerna förekommer. Vissa faktorer synes öka risken för uppkomst av läppgomspalt, t.ex. om modern röker i tidig graviditet och användning av vissa läkemedel. Riskökningen är i regel måttlig.

Spalterna kan plasstikkirurgiskt korrigeras, i de svårare fallen genom upprepade operationer. Barn med läppgomspalt har ofta problem med bl.a. öroninflammationer. Fosterdiagnostik kan ske med ultraljud men leder sällan till ett avbrytande, om inga andra missbildningar iakttas.

Referenser

  1. Christensen K. Epidemiology and etiology of cleft lip and/or palate. A genetic-epidemologic study based on 55 Danish birth cohorts with emphasis on selection bias and twin studies. Thesis. Odense University 1994.
  2. Robert E, Källén B, Harris J. The epidemiology of orofacial clefts 1 Some general epidemiological characteristics. J Craniofac Genet Dev Biol. 1996;16:234-41. PubMed
  3. Källén B, Harris J, Robert E. The epidemiology of orofacial clefts 2 Associated malformations. J Craniofac Genet Dev Biol. 1996;16:242-8. PubMed

Senast ändrad 2018-09-20