Publicerat 2024-06-17
Vår kunskap om hur man identifierar den bakomliggande orsaken till neuropati har vuxit de senaste åren. Påvisande av den bakomliggande orsaken är väsentlig för att kunna föreslå en korrekt behandling. Kunskapsutveckling har lett till att fler patienter med neuropati numera kan behandlas, men mer forskning behövs eftersom den bakomliggande orsaken till neuropati fortfarande inte går att identifiera hos cirka 25 procent av patienter med polyneuropati.
Vad är neuropati och hur vanligt är det?
Neuropati är ett samlingsnamn för sjukdomstillstånd som drabbar perifera nerver. Vid neuropati drabbas känsel och/eller muskelstyrka i det område i benen och/eller armarna som försörjs av de påverkade nerverna.
Neuropati är en vanlig sökorsak inom primärvården. Den förekommer hos en till sju procent av befolkningen, och är ännu vanligare hos personer äldre än 50.
Vilka typer av neuropati finns det och vilka är symtomen?
Neuropati delas upp enligt olika principer, som till exempel antal eller typer av perifera nerver som är drabbade, eller enligt etiologin.
Uppdelning enligt antal nerver som är påverkade
Vid mononeuropati drabbas en enda perifer nerv och då är symtomen begränsade till en mindre del av handen, foten eller ansiktet, medan vid polyneuropati drabbas ett stort antal perifera nerver samtidigt. Exempel på mononeuropati är karpaltunnelsyndrom i handen, dropphand respektive droppfot eller perifer ansiktsförlamning (Bells pares). Den i särklass vanligaste typen av mononeuropati är karpaltunnelsyndromet (CTS).
Vid multipel mononeuropati drabbas två till fyra perifera nerver. Symtomen är oftast blandad sensorimotoriska, men rena motoriska former förekommer också. Symtomen är asymmetriska och fläckvis spridda i armar och ben och kan till exempel röra sig till exempel om CTS i ena handen, en ulnarispares i den andra och en droppfot i ena benet.
Vid polyneuropati är symtomen snarare diffust spridda i bägge fötter och eventuellt händer. Symtomen börjar med känselstörning och ibland även svårigheter med att vicka på tårna. Med tiden kan symtom vandra högre uppför foten och vaden. Liknande symtom kan uppträda småningom i fingrar och händer. Det blir som regel svårt att gå på grund av kombination bensvaghet och balanspåverkan. Svaghet i händer gör det svårt att till exempel knäppa knappar, hålla i matbestick och greppa föremål.
Känselsymtomen består vanligen av domningar, stickningar, pirrningar och känselförlust. Bristande ledkinesi och proprioception orsakar balanspåverkan. Det är inte ovanligt att även autonoma nerver drabbas.
Uppdelning enligt typ av nerver som är påverkade vid polyneuropati
Den vanligaste typen av polyneuropati drabbar de grovkalibriga nerver i benen och armar, så kallad grovtrådsneuropati. Då är det vanligt med en kombination av känsel- och balanspåverkan samt muskelsvaghet i ben och händer, utan nervsmärta. Vid fintrådsneuropati drabbas de tunna smärt- och temperaturkänsliga nerverna i huden utan påverkan på nerver som sköter muskelstyrkan. Patienter med fintrådsneuropati har ofta en stickande, svidande, brännande eller isande smärta i fötter och händer, ibland även i ansiktet eller på tungan. Hyperestesi och allodyni är vanligt förekommande. Autonoma symtom är betydligt vanligare vid fintråds- än vid grovtrådsneuropati. Erytromelagi som beror på en symatikusstörning av kärltonus i huden i fötter och händer kan förekomma som ett delfenomen vid fintrådsneuropati. Det är inte ovanligt med en kombination av polyneuropati och fintrådsneuropati hos vissa patienter.
Etiologier
Bakomliggande orsaker till neuropati varierar. Den vanligaste orsaken för mononeuropati är entrapement och diabetes. Den allra vanligaste orsaken till polyneuropati och fintrådsneuropati är diabetes. Andra orsaker till polyneuropati består av övriga sjukdomar, näringsbrist, toxiska faktorer, vissa infektionssjukdomar, ärftlighet, infektionssjukdomar och inflammatoriska störningar, se faktaruta 1. Hos 25 procent av de patienter som utreds för polyneuropati lyckas man inte påvisa en bakomliggande orsak. Förloppet vid denna polyneuropatityp, kronisk idiopatisk axonal polyneuropati (CIAP), är relativt lindrigt över tid.
1. Bakomliggande orsaker till neuropatier
Polyneuropati
Diabetes mellitus och övriga systemiska sjukdomar såsom njursvikt, blodsjukdomar, reumatiska sjukdomar inklusive Sjögrens syndrom och vissa cancersjukdomar.
Näringsrelaterade sjukdomar såsom B-vitaminbrist.
Toxiska faktorer, såsom alkoholöverkonsumtion, missbruk av lustgas eller sniffande av lim eller läkemedelsbiverkningar*, inklusive cellgifter.
Infektionssjukomar: Hiv och lues. SARS-CoV2-infektion och vaccination mot SARS-CoV2 har beskrivits öka risk för utveckling av fintrådsneuropati.
Ärftliga faktorer, det vill säga ärftlig polyneuropati såsom Charcot-Marie-Tooth (CMT) eller Skelleftesjuka (ATTRv amyloidos).
Inflammatoriska orsaker såsom Gullian-Barrés syndrom, kronisk inflammatorisk polyneuropati och paraproteinemirelaterade polyneuropatier (vid IgM paraprotein, inte IgG).
Fintrådsneuropati
Vanligaste orsaker: diabetes, alkoholöverkonsumtion och inflammatoriska sjukdomar såsom Sjögren, hepatit C och sarkoidos. Hos 50 procent påvisas ingen bakomliggande orsak, så kallad idiopatisk fintrådsneuropati.
* Läkemedel som kan orsaka polyneuropati vid längre bruk: amiodarone, fenatoin, furadantin, ciprofloxacin, mitronidazol, pyridoxin, isoniazid, dapson och hivläkemedel. Statiner ökar incidens av polyneuropati med enbart 1 extra fall bland 1 miljon behandlade.
Neuropatiutredning
En noga utredning av neuropati är viktig inte minst för att utesluta andra sjukdomar som orsakar neuropatiliknande symtom. Exempel på dessa är diskbråck och spinalstenos med nervrotspåverkan, multipel skleros, och restless legs syndrom (RLS), se faktaruta 2.
2. Fallgropar vid utredning av polyneuropatisymtom
Sensorimotoriska symtom distalt i benen oftast med en tydlig proprioceptiv nedsättning i fötter och balanspåverkan, men med normalt utlösbara eller tom stegrade reflexer i patella och akilles. Kan handla om myelopati, dvs ryggmärgspåverkan i cervikothorakal nivå. Denna kan vara mekanisk (spinal stenos), inflammatorisk (myelit/MS/SLE/Sjögren), toxisk (vitamin B-brist, etyl, lustgas), eller idiopatisk. Utred med MR helrygg samt neurofysiologi, Sensory Evoked Potentials (SEP).
Rena sensoriska symtom distalt i benen +/- armar, oftast med inslag av hyperestesi/allodyni, men normalt utlösta reflexer i armar, patella och akilles.
Handlar ofta om fintrådsneuropati eller en CNS-störning såsom MS. Utred med neurofysiologi (ENeG och KST), men om denna är utan anmärkning gå vidare med MR hjärna + cervikotorakalrygg.
Demyelinserande inslag på ENeG hos patienter med diabetes eller uremi. Det är inte ovanligt med demyeliniserande inslag på ENeG vid diabetes eller uremi, utan att demyeliniserande står för en inflammatorisk process.
IgG paraproteinemi hos patienter med långsamt progressiva sensorimotorisk axonal neuropati. Det är IgM, och inte IgG paraprotein som kan orsaka denna typ av polyneuropati. IgG paraproteinet är ett bifynd i dessa fall.
Parestesier i halva eller hela ansiktet, nästippen, läppar, tungan och eventuellt även i armar och ben, oftast med asymmetri. Om ej typisk ålder för insjuknande i MS eller vid en negativ MS utredning, utred för en fintrådsneuropati.
Utredning av neuropati börjar med nervstatus där reflexer, känsel och muskelstyrka undersöks i armar och ben. För att få reda på typ och grad av neuropati, beställs en neurofysiologisk undersökning, elektroneurografi (ENeG). Frågeställningen på ENeG-remissen bör således inte enbart vara polyneuropati, utan även dess typ, det vill säga axonal eller demyeliniserande. De flesta etiologier bakom polyneuropati (faktaruta 1) orsakar en axonal skada, medan inflammatoriska polyneuropatier och en andel CMT är demyeliniserande. ENeG kan även identifiera ovanliga typer av neuropati såsom rent sensoriska och rent motoriska sådana.
I de flesta fall behöver man inte beställa en samtidig elektromyografi (EMG), om inte behov finns att utesluta andra tillstånd såsom myopati eller motorneuronsjukdom. Vid misstanke om fintrådsneuropati beställs även kvantitativ mätning av temperatur (KST).
Nästa steg att ta reda på möjliga etiologiska faktorer, se faktaruta 1. Sedan tas ett antal blodprover riktade mot de kända bakomliggande orsakerna till neuropati. En kombination av anamnes och labbprover samt resultat av ENeG ska ligga till grund för beslutet ifall utredningen ska avslutas inom primärvården eller om patienter bör remitteras till specialistvården, se faktaruta 3.
3. Vilka polyneuropatier bör utredas färdigt inom primärvården och vilka bör remitteras till den specialiserade vården?
Remittera inte till den specialiserade vården
En övervägande sensorisk distal polyneuropati (anamnes + statusmässigt), där ENeG visar en axonal sensorimotorisk polyneuropati, eller där KST visar fintrådsneuropati.
Etiologier: Diabetes, vitaminbrist, toxiskt utlöst, uremi, CIAP.
Remittera till den specialiserade vården
- Demyeliniserande polyneuropatier, dock inte alltid om samtidig diabetes.
- Axonal sensorimotorisk polyneuropati, enbart vid:
- Ärftlighet för Skelleftesjuka (ATTRv amyloidos) eller om norrländsk påbrå.
- Tydlig asymmetri eller fläckvis utbredning (vaskulit).
- Rent sensoriska polyneuropatier (enligt ENeG).
- Rent motoriska polyneuropatier (enligt ENeG).
- Multipla mononeuropatier hos icke-diabetiker.
- Fintrådsneuropati, enbart om ärftlighet för ATTRv amyloidos, norrländsk påbrå eller misstanke om vaskulitsjukdom.
- Snabbt progressiva polyneuropatier med subakut debut eller polyneuropati hos unga patienter < cirka 40 år.
Behandling
Neuropatier går att behandla, framförallt om man hittat den bakomliggande orsaken och riktar behandlingen mot den, se faktaruta 1. Vid CIAP saknas en effektiv behandling, men det finns läkemedel som kan minska grad av nervsmärta vid såväl CIAP som andra neuropatityper. För autonoma symtom finns det symtomlindrande behandling. Fysioterapi för att träna balans och styrka, samt hjälpmedel såsom fot- och handskenor är andra insatser som vidtas för att förbättra funktion, om polyneuropatin inte går att behandla i sig. Behandling av olika typer av neuropatier skiljer sig åt:
- Mononeuropatier orsakade av nervinklämning kan behandlas med natt-handskena (för karpaltunnelsyndrom), eller kirurgiskt.
- Diabetesrelaterade polyneuropatier stabiliseras med en ännu noggrannare reglering av blodsockervärden.
- Paraneoplastiska polyneuropatier (gäller främst lung-, bröst-, äggstocks- och testikelcancer) stabiliseras och kan till och med förbättras om cancern botas med behandling.
- Toxiska neuropatier stabiliseras om den toxiska orsaken elimineras.
- Njursviktrelaterad neuropatier stabiliseras på dialys och förbättras efter njurtransplantation.
- Näringsbristrelaterade neuropatier stabiliseras och kan förbättras vid vitaminbehandling.
- Inflammatoriska neuropatier behandlas effektivt och bota i många fall genom immunterapi.
- Enskilda ärftliga polyneuropatier (Skelleftesjuka) kan behandlas effektivt med nya genetiska terapier, medan det ännu inte finns någon godkänd terapi mot CMT.
Symtomatisk behandling för nervsmärta samt för autonoma symtom oavsett typ av polyneuropati: Amitriptylin och duloxetin är förstahandsmedel för behandling av neuropatisk smärta enligt Kloka listan 2024. I andra hand rekommenderas gabapentin. Vid svårigheter att tåla amitryptilin och duloxetin, kan venlaflaxin användas. Som alternativ till gabapentin kan pregabalin övervägas i vissa fall. Andrahandsmedel utgörs av capsaicin eller Versatis hudplåster, samt i sista hand Tramadol retard, efter noga beaktande av risker med beroendeutveckling.
Autonoma symtom såsom dysuri/urgency, förstoppning/diarré, ortostatism, hyperperspiration och erektionssvårigheter kan behandlas framgångsrikt med läkemedel.
Rayomand Press, docent, överläkare, ME Neurologi, Karolinska Universitetssjukhuset, ledamot i expertgrupp Nervsystemets sjukdomar
Senast ändrad